Jakie jest niebezpieczeństwo naczyniaka wątroby i jak sobie z tym poradzić

Czerniak

Naczyniak wątrobowy, który jest wykrywany zarówno u dzieci, jak i dorosłych, jest wspólną nazwą patologii naczyniowych w gruczole. Istnieje kilka nowotworów uważanych za łagodne. W przeważającej części choroba przebiega bezobjawowo i jest diagnozowana przypadkowo. Z pewnym sukcesem pacjent może nie wiedzieć przez całe życie, że ma guz naczyniowy.

Co to jest naczyniak krwionośny wątroby

Naczyniak krwionośny jest łagodnym nowotworem utworzonym z samozwańczych komórek naczyń krwionośnych. W międzynarodowym klasyfikatorze chorób jest wymieniony pod kodem ICD-10.

Naczyniaki naczyniowe wątroby są diagnozowane u 7% światowej populacji, a stosunek kobiet do mężczyzn wygląda na 5: 1. Wśród nowotworów znajdują się na drugim miejscu, podczas gdy naczyniak prawego płata wątroby jest częstszy niż lewy.

Ponad 80% guzów noworodków ustępuje w krótkim czasie i samoistnie ustępuje. Naczyniak wątroby jest typowy w jednym przejściu, a przypadki mnogości są dość rzadkie.

Powody rozwoju

Mimo licznych badań naczyniaki naczyniowe nie ujawniły konkretnych przyczyn powstawania. Jednak wiadomo, że zakładka naruszenia rozpoczyna się w macicy, w pierwszym trymestrze ciąży, w wyniku czego guz można uznać za wrodzoną patologię naczyń żylnych. Lekarze identyfikują kilka przypuszczalnych czynników wywołujących występowanie naczyniaka:

  1. Dziedziczna predyspozycja. Ponieważ guz naczyniowy jest diagnozowany u niemowląt, istnieje teoria, że ​​nieprawidłowości są nieodłącznie związane z samym aparatem chromosomowym lub że występuje konflikt genów rodzicielskich.
  2. Hormony Często zdarzają się przypadki ujawnienia naczyniaka naczyniowego wątroby u kobiet w czasie ciąży, co potwierdza wpływ poziomów hormonalnych na nowotwór. Nie ma dowodów na to, że estrogeny wywołują jego wystąpienie, być może wpływają jedynie na wzrost istniejącego guza, co pozwala na jego wykrycie.
  3. Urazowe obrażenia. Występowanie naczyniaka wątrobowego u dorosłych może być konsekwencją urazu w prawym podżebrzu, który prowokuje pojawienie się guza.
  4. Zakaźna natura. Na podstawie faktu, że choroba jest ustalana już na etapie embrionalnym, zakłada się, że przyczyną powstawania naczyniaka naczyniowego może być choroba wirusowa lub zakaźna wcześniej przenoszona przez matkę.

Klasyfikacja naczyniaków krwionośnych

Pomimo badań nad chorobą nie ma ostatecznej decyzji, czym jest naczyniak krwionośny wątroby, co należy uznać za naruszenie - anomalia nowotworowa lub naczyniowa i które leczenie jest preferowane.

Pochodzenie nowotworu potwierdzają następujące czynniki:

  • wzrost inwazyjny;
  • krytyczność względem tła hormonalnego;
  • tendencja do nawrotów do usunięcia.

Teorię anomalii naczyniowej potwierdza obecność licznych naczyniaków krwionośnych w wątrobie, co nie jest typowe dla raka i onkologii. Znane są przypadki uszkodzenia całego miąższu przez małe guzy - taka całkowita hemangiomatoza szybko powoduje niewydolność wątroby, aw rezultacie marskość wątroby.

W zależności od struktury

Istnieje kilka klasyfikacji naczyniaków wątroby. Najczęściej nowotwory są podzielone zgodnie ze specyfiką struktury histologicznej:

  • Kapilarny. Ta grupa wygląda jak małe (mniej niż 5 cm) formacje utworzone przez przeplatanie się małych naczyń wątrobowych, które są przeplatane małymi wnękami wypełnionymi krwią. Ta postać naczyniaka krwionośnego, jako bardziej charakterystyczna dla guzów nabłonkowych, jest rzadka w wątrobie. Jego osobliwością jest formacja wokół naczynia żylnego, co powoduje mnogość, podczas gdy przepastna postać lutuje jamę w „kulę” i zawsze jest pojedyncza.
  • Przepastny. Naczyniak naczyniowy tej postaci przypomina jamę jedno- lub wielokomorową ze ścianami śródbłonka (komórki wewnętrznej warstwy naczyń włosowatych) i tkankami włóknistymi wypełnionymi krwią. Ta postać jest często diagnozowana u niemowląt. Nie ma wpływu na samopoczucie. W przypadku takiego guza wraz ze wzrostem dziecka zwykle nie jest to proliferacja, ale spontaniczna resorpcja.

W zależności od lokalizacji i wielkości

Naczyniak naczyniowy wątroby jest częściej jednym, o wielkości nieprzekraczającej 3 cm. Rozpoznanie małego guza, ponieważ objawy nie są wyraźne, najczęściej zdarza się przypadkowo. Pacjent często nawet nie zakłada obecności patologii.

Wraz ze wzrostem nowotworu do 10 cm symptomatologia staje się dość jasna (bolesna prawa podżebrza, żółtaczka). W takim przypadku konieczne jest leczenie - terapia lub operacja - które są ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta.

Według lokalizacji na gruczole choroby dzielą się na:

  • porażka prawego płata;
  • patologia lewego płata.

W zależności od dystrybucji

Naczyniak naczyniowy, w przeciwieństwie do formacji onkologicznych, może być pojedynczy lub wielokrotny. Ta cecha jest kluczowa dla wyznaczenia leczenia..

  • Pojedynczy. Jest charakterystyczny dla jamistych naczyniaków krwionośnych - w tym przypadku jego proliferacja osiąga wielkość płata wątrobowego.
  • Wielokrotność. Manifestacja tego gatunku jest typowa dla naczyniaka krwionośnego włośniczkowego - tworzy kilka małych nowotworów o średnicy mniejszej niż 3 cm, przy braku wzrostu pojedynczego guza.

Naczyniak u dzieci i kobiet w ciąży

Pojawienie się guza wątroby u dziecka jest potwierdzeniem teorii dziedzicznego pochodzenia guza. Najczęściej nie można go zidentyfikować u niemowlęcia w okresie niemowlęcym bez specjalistycznych badań, jednak jeśli patologie naczyniowe występują na skórze noworodka, z dużym prawdopodobieństwem można założyć obecność choroby wątroby.

Często zdarzają się przypadki spontanicznej resorpcji wrodzonej łagodnej formacji wykrytej u dziecka. Wraz ze wzrostem wielkości guza dziecko ma objawy:

  • żółtaczka;
  • niewydolność serca;
  • niewydolność nerek;
  • krwotok wewnętrzny.

Przejaw takich objawów naczyniaka wątroby wskazuje na potrzebę pełnego badania dziecka. Biopsja małych dzieci w związku z niebezpieczeństwem uszkodzenia narządów nie jest wykonywana.

U kobiet w czasie ciąży patologia jest początkowo bezobjawowa, a wraz ze wzrostem guza pojawiają się typowe objawy:

  • ból w prawym podżebrzu;
  • powiększona wątroba;
  • zaburzenia trawienne ze wszystkimi jego przejawami;
  • żółtaczka z jej objawami.

Ważne jest, aby wiedzieć! Badanie kobiet w ciąży ma swoje osobliwości ze względu na niemożność przeprowadzenia metod sprzętowych związanych z promieniowaniem.

Oprócz badania fizykalnego i badania krwi, naczyniak wątroby jest badany za pomocą ultradźwięków i wykonywane jest nakłucie tkanek.

W czasie ciąży, gdy zwiększa się obciążenie gruczołu, nowotwory są niebezpieczne:

  • pęknięcie guza;
  • owrzodzenie;
  • krwotok wewnętrzny;
  • ściskanie pobliskich narządów.

Dlatego przyszłym matkom z podejrzeniem lub wykryciem patologii zaleca się zbadanie i możliwe leczenie.

Objawy choroby

Typowe objawy naczyniaków obejmują objawy charakterystyczne dla większości patologii wątroby, a także dyskomfort i ucisk w okolicy żołądka i jelit.

Na podstawie objawów naczyniak dzieli się na kilka kategorii:

  • bezobjawowy (brak oznak patologii);
  • nieskomplikowane (tylko pierwotne objawy);
  • skomplikowane (przystąpienie do wtórnej infekcji, owrzodzenie);
  • nietypowy (obserwuje się zwyrodnienie tkanek w dotkniętym obszarze).

Metody diagnostyczne

Z powodu braku objawów naczyniak naczyniowy jest często wykrywany tylko podczas planowanych lub przypadkowych badań. Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się kompleksowe badanie, w tym:

  • USG wątroby - pokazuje obecność wykształcenia, ale nie dostarcza szczegółowych informacji;
  • rezonans magnetyczny (MRI) i tomografia komputerowa - metody uzyskiwania szczegółowych informacji na temat rodzaju, lokalizacji i struktury edukacji;
  • angiografia - badanie stanu układu naczyniowego w celu wykrycia zaburzeń;
  • biochemia i ogólna liczba krwinek.

Uwaga! Uzyskane dane potwierdzą diagnozę „naczyniaka krwionośnego wątroby” i sklasyfikują guza.

Wskazania do leczenia

Pytanie o to, jak leczyć naczyniak wątroby i czy należy to zrobić, jest rozważane w każdym indywidualnym przypadku. Według najnowszych danych formacja ta nie należy do niebezpiecznych chorób, ponieważ często pacjenci nie mają problemów z wątrobą i nie odczuwają niedogodności.

Przy takim przebiegu naczyniaka naczyniowego schemat obserwacyjny sprawdził się dobrze. Pacjent jest regularnie badany w przepisanej objętości, co pozwala monitorować obecność lub brak dynamiki w guzie.

Konieczna będzie interwencja medyczna, jeśli formacja powiększy się i osiągnie więcej niż 5 cm. W takim przypadku istnieje niebezpieczeństwo kompresji otaczających tkanek, a także negatywny wpływ na funkcjonowanie samego gruczołu. W przypadku pęknięcia guza konieczna będzie interwencja w nagłych wypadkach - sytuacja ta jest wyjątkowo niebezpieczna i bez pomocy medycznej na czas skończy się śmiercią pacjenta.

Taktyki terapeutyczne

Jeśli konieczna jest interwencja medyczna, określa się optymalne leczenie - zachowawcze lub chirurgiczne. Nie ma ogólnych zasad, wszystkie spotkania są ustalane indywidualnie.

  • Leczenie farmakologiczne i niechirurgiczne. Terapia jest tradycyjnie przeprowadzana za pomocą środków hormonalnych: pacjent przyjmuje lek w postaci tabletek zgodnie ze schematem przepisanym przez lekarza. Oprócz leków stosuje się nowoczesne nieinwazyjne techniki, w tym mikrofalę i radioterapię, elektrokoagulację, laser i kriotechnologię.
  • Operacja. Wraz ze wzrostem wykształcenia o ponad 5 cm zalecana jest interwencja chirurgiczna. Znaczny rozmiar guza zakłóca pracę gruczołu, ściska pobliskie tkanki i narządy, ponadto ryzyko pęknięcia znacznie wzrasta..

Chirurgię, jedyne radykalne leczenie zaburzenia, można wykonać:

  • planowane, gdy sam naczyniak krwionośny i wszystkie jego jednostki strukturalne zostaną usunięte podczas operacji (jeśli guz jest wielokrotny);
  • pilnie - w przypadku pęknięcia lub groźby uszkodzenia błony nowotworowej, co doprowadzi do masywnego krwawienia wewnętrznego, które jest niebezpieczne dla życia pacjenta.

W razie potrzeby operacja jest przeprowadzana za pomocą optymalnej metody w każdym przypadku (biorąc pod uwagę wielkość naczyniaka naczyniowego i jego lokalizację).

Podstawowe metody usuwania:

  • resekcja - wycięcie części gruczołu;
  • wyłuszczenie - łuskowanie bezpośrednio naczyniaków krwionośnych.

Dzisiaj w praktyce chirurgicznej zaczęli stosować metody minimalnie inwazyjne (laparoskopowe), gdy operacja jest wykonywana przez małe dostępy. Taka interwencja ma swoje ograniczenia, konieczne jest poważne przygotowanie przedoperacyjne, ale okres rekonwalescencji jest znacznie skrócony..

Przeciwwskazania do interwencji chirurgicznej

Możliwość leczenia chirurgicznego nie zawsze istnieje - zakazem może być rozmiar lub lokalizacja nowotworu. Takie funkcje, gdy operacja jest przeciwwskazana, obejmują:

  • kiełkowanie głównych żył wątroby;
  • marskość;
  • liczne naczyniaki krwionośne w obu płatach.

Z zakazem operacji przeprowadzana jest terapia lekowa, a przy braku niebezpiecznych objawów, nawet w domu.

Leczenie środkami ludowymi

Stosowanie ziół leczniczych nie jest szczególnie pożądane w naczyniaku naczyniowym wątroby. Większość receptur alternatywnych metod jest przeznaczona do stosowania w postaci płynów i okładów z wodą lub alkoholem, które podobnie jak masaż nie są skuteczne w przypadku guzów wątroby.

Odpowiednie odżywianie

Lekarze nie nalegają na stosowanie diety w naczyniaku naczyniowym, co tłumaczy się brakiem znaczącego wpływu na nią odżywiania. Pacjentom zaleca się ponowne rozważenie swojej zwykłej diety w celu zmniejszenia obciążenia wątroby i skoncentrowania się na zdrowym stylu życia.

Kilka zaleceń dotyczących diety:

  • Ogranicz ilość pikantnych, smażonych, wędzonych potraw.
  • Pij lody, mocną kawę i napoje gazowane z umiarem.
  • Zwiększ ilość świeżych owoców i warzyw.
  • Regularnie jedz ryby, nabiał.

Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia

Przy małych rozmiarach, które nie są podatne na wzrost naczyniaka, rokowanie jest korzystne. Osoba może żyć z nią w spokoju bez żadnych niedogodności.

Ważne jest, aby wiedzieć! Jeśli nowotwór jest znaczący, rokowanie jest bardziej ograniczone. Ale przy braku trendu wzrostu, nawet w przypadku guzów olbrzymich, obserwacja pozostaje preferowana.

Uważa się, że ryzyko powikłań jest mniejsze niż ryzyko operacji.

Możliwe komplikacje

Mimo optymistycznych prognoz naczyniak krwionośny wątroby może powodować poważne konsekwencje, a nawet śmierć. Niebezpieczne komplikacje to:

  • pęknięcie naczyniaka (niezależnie od przyczyny) prowadzące do masywnego krwawienia wewnętrznego;
  • ucisk pobliskich narządów z zaburzeniami funkcjonowania;
  • martwica tkanki nowotworowej z powodu zakrzepicy naczyniowej.

Ponadto powikłania naczyniaka naczyniowego obejmują możliwe zaburzenia pooperacyjne, w szczególności tworzenie przepukliny wzdłuż blizny chirurgicznej.

Zapobieganie

Ponieważ naczyniak naczyniowy tkanki wątroby jest chorobą dziedziczną i pojawia się w macicy, nie opracowano środków zapobiegających jej wystąpieniu. Jako środek zapobiegawczy zaleca się zdrową dietę, aktywny tryb życia i porzucenie złych nawyków (alkoholizm, palenie), ponieważ pomaga to zmniejszyć prawdopodobieństwo choroby.

Choroba może przebiegać całkowicie bezobjawowo i po wykryciu nie zawsze wymaga leczenia. Ponadto znane są przypadki spontanicznego zaniku naczyniaków krwionośnych bez wyraźnego powodu. Ale oczywiście po wykryciu guza najlepszym sposobem zapobiegania dalszemu rozwojowi jest prowadzenie zdrowego stylu życia i nie przeciążanie wątroby.

Angiomyolipoma nerek

Informacje ogólne

Angiomyolipoma (AML) jest stosunkowo rzadkim rodzajem łagodnego guza z tkanki mezenchymalnej. Kod angiomyolipoma nerki ICD-10: D30.0. Angiomyolipoma w większości przypadków (80-85%) jest niezależną sporadyczną chorobą, rzadziej związaną z limfangioliomiomomatozą i stwardnieniem guzowatym (15-20%).

Najbardziej typowym dla tego rodzaju nowotworu jest uszkodzenie nerek, tkanek wątroby, trzustki i nadnerczy jest znacznie mniej prawdopodobne. W związku z tym angiomyolipoma wątroby, nadnerczy i trzustki są rzadkie. Agiomyolipoma nerki jest wysoce aktywnym łagodnym nowotworem składającym się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych, tkanki tłuszczowej i komórek mięśni gładkich. Guz może rozwinąć się zarówno w mózgu, jak i w korze nerkowej. Częściej pochodzi z miedniczki nerkowej / zatoki nerkowej, podczas gdy stosunek śródbłonka, składnika tłuszczowego i tkanki mięśni gładkich w tym samym guzie może się różnić w różnych stosunkach.

Częstość występowania nerkowej AML jest stosunkowo niska i waha się między 0,3-3%, a bez związku ze stwardnieniem guzowatym jest jeszcze niższa (0,1% u mężczyzn / 0,2% u kobiet). Częściej występuje podczas badań profilaktycznych lub jest „przypadkowym odkryciem” podczas badania ultrasonograficznego nerek. Tendencja do złośliwości jest nieznaczna. W prawie 85% przypadków guz wyrasta na włóknistą torebkę nerki i wykracza poza nią, rzadziej - wzrost inwazyjny występuje w dolnej żyle głównej / żyle nerkowej lub w okołonerwowych węzłach chłonnych. Występuje u osób w każdym wieku, ale częściej u dorosłych w wieku 40-50 lat i starszych. W grupie wysokiego ryzyka rozwoju naczyniaka krwionośnego - kobiety w wieku 45-70 lat.

W większości przypadków prawy angiomyolipoma nerki, jak również lewy angiomyolipoma nerki, jest jednostronną jednostronną formacją. I tylko w 10-20% przypadków stwierdza się obustronne guzy (lewa nerka i prawa nerka), a tylko w 5-7% przypadków nie ma pojedynczych, ale wielu guzów. Angiomyolipoma nerki często łączy się z innymi chorobami nerek.

Ponieważ AML odnosi się do rzadkich nowotworów, wśród zapytań w wyszukiwarkach internetowych często można znaleźć takie jak „naczyniakomięśniak lewej nerki - co to jest” lub naczyniakomięśniak nerki - czy zagraża życiu? Rzeczywiście, niewiele jest dostępnych publicznie informacji o tym guzie z powodu jego rzadkiego występowania. Czym jest ten guz, już zdemontowaliśmy, a jeśli chodzi o zagrożenie dla życia, należy zauważyć, że AML małych rozmiarów z reguły nie stanowią zagrożenia dla życia, jednak tacy pacjenci powinni być stale monitorowani dynamicznie ultradźwiękami.

Duży angiolipoma zagraża życiu, ponieważ ma stosunkowo delikatną strukturę (osłabienie ściany naczyń) i może pęknąć z powodu niewielkiego urazu lub minimalnego wpływu fizycznego z rozwojem krwiaków zaotrzewnowych i śródnerkowych oraz zagrażających życiu krwawień.

Patogeneza

Patogeneza AML prawie nie była badana. Guz powstaje z okołonaczyniowych komórek nabłonkowych, które znajdują się wokół naczyń i można je opisać jako duże wielokątne komórki mięśni gładkich z oznakami różnicowania melanocytowego. Komórki te charakteryzują się stosunkowo wysoką proliferacją i tempem wzrostu (średnio 1,5 mm rocznie), powstającym pod wpływem dokładnie niezidentyfikowanych czynników. Zakłada się, że czynniki hormonalne odgrywają wiodącą rolę w rozwoju AML, o czym świadczy obecność specyficznych receptorów estrogenowych / progesteronowych w komórkach nowotworowych.

Istnieją dowody na charakterystyczne mutacje genów zarówno w sporadycznych przypadkach, jak i przypadkach związanych ze stwardnieniem guzowatym nerek (utrata heterozygotyczności, mutacje locus genu TSC2 / TSC1 zlokalizowanego na chromosomie 16p13). Histologicznie guz jest reprezentowany przez grubościenne naczynia krwionośne, włókna mięśni gładkich i dojrzałą tkankę tłuszczową w różnych proporcjach ilościowych. Strukturalne warianty AML mogą się znacznie różnić i zależeć od dojrzałości tkanki mięśni gładkich w komponencie mięśni gładkich guza.

Klasyfikacja

Klasyfikacja opiera się na strukturze morfologicznej guza, w zależności od dominującego składnika, zgodnie z którym istnieją:

  • Klasyczna forma (cechą charakterystyczną jest brak kapsułki między otaczającą zdrową tkanką a guzem).
  • Nabłonkowy.
  • Onkocystyczny.
  • AML z torbielami nabłonkowymi.
  • AML z przewagą składnika tłuszczowego.
  • ML z przewagą składnika mięśni gładkich.
  • typowa postać (obejmuje wszystkie składniki - mięsień, tłuszcz i nabłonek);
  • nietypowa postać (charakteryzująca się brakiem komórek tłuszczowych w nowotworze).

Przyczyny

Rozwój AML opiera się na dziedzicznych mutacjach genowych linii płciowej (TSC2 / TSC1) na chromosomie 16p13. Utrata heterozygotyczności jest wiodącą przyczyną zachorowalności zarówno w sporadycznych przypadkach, jak i przypadkach związanych ze stwardnieniem guzowatym. W rzeczywistości angiomyolipoma jest wynikiem klonalnego rozmnażania komórek, co skutkuje nabyciem właściwości proliferacyjnych.

Nie ma powszechnie akceptowanego poglądu na czynniki ryzyka pojawienia się i rozwoju tego guza. Jednak oprócz czynnika dziedzicznego, według statystyk, przewlekłe choroby nerek (przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica nerkowa), zmiany w tle hormonalnym (menopauza, ciąża, zaburzenia hormonalne, au mężczyzn - zwiększony poziom żeńskich hormonów płciowych) mogą przyczyniać się do jego rozwoju.

Objawy

W większości przypadków (76%) z małymi guzami (mniej niż 4 cm) zwykle obserwuje się bezobjawowy przebieg AML. W przypadku dużych nowotworów (ponad 4 cm) większość pacjentów ma objawy kliniczne. Istnieje wyraźny związek między wielkością AML a objawami nerkowymi: im większy guz, tym częściej występują objawy nerkowe i bardziej wyraźne.

Czynność nerek, w zależności od wielkości i ilości naczyniaków krwionośnych, może praktycznie pozostać nienaruszona lub stopniowo pogarszać się stopniowo, często prowadząc do rozwoju nadciśnienia tętniczego. Najczęstsze dolegliwości to: ból brzucha, osłabienie, nadciśnienie tętnicze, palpacja guza, makro / mikrohematuria. Z pęknięciem naczyniaka krwionośnego i rozwojem krwawienia - objawy ostrego brzucha, wstrząsu.

Testy i diagnostyka

Rozpoznanie nowotworów nerek opiera się głównie na danych z USG (ultradźwięków), rentgenowskiej tomografii komputerowej (CT) i rezonansu magnetycznego (MRI). W razie potrzeby wykonuje się biopsję, a także testy laboratoryjne - OAM, OAC, biochemiczne badanie krwi. Metody te są dość pouczające i pozwalają na wizualizację guza, a najbardziej charakterystyczną cechą AML jest składnik tłuszczowy w strukturze guza. Do weryfikacji małych AML optymalną opcją są metody diagnostyki radiacyjnej MSCT (wielospiralnej tomografii komputerowej), które pozwalają określić wielkość guza, jego dynamikę.

AML na ultradźwiękach nerki

Obecnie przyjęto następujący algorytm dynamicznej obserwacji: kontrola wielkości AML w badaniu ultrasonograficznym co 3 miesiące, CT z dożylną amplifikacją po 6 miesiącach i 1 roku.

Leczenie naczyniakomięśniak nerki

Wybór taktyki leczenia angiolipoma nerki opiera się na wielkości AML i obecności / nasileniu objawów klinicznych. Ogólnie przyjętym standardem jest dynamiczne monitorowanie ultrasonograficzne pacjentów z małymi (

Zdrowie wątroby

Angiomyolipoma jest jednym z rzadkich łagodnych nowotworów, jego udział w całkowitej zapadalności onkologicznej nie przekracza 0,2%. Częściej patologia występuje u kobiet, co jest związane z zależnością hormonalną komórek nowotworowych, a najbardziej dotkniętym narządem są nerki.

Angiomyolipoma pochodzi z tkanek mezenchymalnych - mięśni, tłuszczu, naczyń krwionośnych, dlatego ma złożoną i wieloskładnikową strukturę. Angiomyolipoma nerki stanowi do 3% guzów narządów. Angiomyolipoma może tworzyć się w innych narządach: wątrobie, trzustce, macicy i jajowodach, jelicie grubym, regionie zaotrzewnowym, mózgu itp. Zasadniczo, naczyniak krwionośny może pojawić się w każdym narządzie ludzkiego ciała, ponieważ jego podłoże (naczynia krwionośne, komórki mięśni gładkich) są obecne w prawie wszystkich tkankach. Naczyniakowe nadnercza są tak rzadkie, że w literaturze opisano około czterech tuzinów takich guzów..

Angiomyolipoma można łączyć z patologią genetyczną - tak zwaną stwardnieniem guzowatym, która objawia się uszkodzeniem układu nerwowego, skóry i tworzeniem łagodnych guzów w różnych narządach. Taki angiomyolipoma występuje w piątej części choroby, do 80% guzów jest przypadkowo wykrywanych przez angiomyolip.

Angiomyolipoma, niezwiązany z dziedzicznością, jest zwykle samotny, występuje u osób w młodym i dojrzałym wieku - około 40-50 lat. Wśród pacjentów dominują kobiety, czyli cztery razy więcej niż mężczyźni, co wiąże się z hormonalną zależnością guza od progesteronu tworzonego przez jajniki.

Angiomyolipoma prawej nerki stanowi do 80% przypadków wszystkich guzów tej struktury. Dlaczego tak się dzieje, nadal nie jest jasne, ponieważ lewa nerka może również przenosić nowotwór pochodzenia mezenchymalnego, a symptomatologia nie będzie się różnić od lokalizacji prawostronnej.

Pytania dotyczące pochodzenia angiomyolip nie zostały jeszcze rozwiązane. Uważa się, że ich źródłem są komórki nabłonkowe zlokalizowane wokół naczyń, które zachowały zdolność do aktywnej reprodukcji. Możliwe jest, że wszystkie składniki guza pochodzą z komórek tego samego typu, o czym świadczą immunohistochemiczne i molekularne badania genetyczne ostatnich lat.

Zakłada się, że stan hormonalny ma wpływ na wzrost guza. Potwierdza to wysoka częstotliwość występowania nowotworu u kobiet, jego rozwój po okresie dojrzewania oraz odkrycie receptorów żeńskiego hormonu progesteronu na błonach komórek nowotworowych.

Manifestacje guza różnią się w zależności od tego, czy jest on połączony z genetycznie uwarunkowanym stwardnieniem guzowatym, czy powstał niezależnie. W tym ostatnim przypadku występuje utajony przebieg i przypadkowe wykrycie patologii za pomocą ultradźwięków lub CT.

Przyczyny i struktura angiomyolipoma

Angiomyolipoma, którego przyczyny wciąż nie są dokładnie znane, często rozwija się w obecności współistniejącej patologii nerek i zmian w tle hormonalnym. W przypadku izolowanej postaci niezwiązanej z nieprawidłowościami genetycznymi przyjmuje się rolę zewnętrznych niekorzystnych warunków:

  • Przewlekłe choroby miąższu nerek;
  • Tendencja do tworzenia innych nowotworów mezenchymalnych;
  • Wady rozwojowe nerek;
  • Nierównowaga hormonalna.

Należy zauważyć, że podczas ciąży istniejący naczyniak krwionośny zaczyna rosnąć szybko i aktywnie. Jest to zrozumiałe, ponieważ poziom progesteronu podczas ciąży wzrasta wielokrotnie.

Dziedziczny angiomyolipoma jest spowodowany mutacjami w genach TSC1 i TSC2 zlokalizowanych na chromosomach odpowiedzialnych za wzrost i reprodukcję komórek.

Pojawienie się naczyniaka krwionośnego jest bardziej zależne od rodzaju składnika tkankowego. Może być podobny do raka nerkowokomórkowego z powodu żółtawych ognisk składających się z lipocytów, a także z powodu krwotoków występujących w miąższu guza. W tej sekcji naczyniak ma kolor żółtawo-różowy, ma wyraźną granicę z miąższem nerki, ale nie jest wyposażony we własną kapsułkę, w przeciwieństwie do wielu innych łagodnych nowotworów.

Angiomyolipoma powstaje zarówno w warstwie korowej, jak i mózgowej nerki. W jednej trzeciej przypadków jest wielokrotna, ale ograniczona do jednej nerki, chociaż stwierdzono również obustronną lokalizację nowotworu. U 25% pacjentów obserwuje się wzrost guza torebki nerkowej, co nie jest całkowicie charakterystyczne dla łagodnego procesu.

Czasami angiomyolipoma nie tylko kiełkuje kapsułkę, ale może również zaatakować tkankę otaczającą narząd, naczynia żylne zarówno w nerce, jak i poza nią. Wielokrotny wzrost i wszczepienie naczyń można uznać za objawy choroby nowotworowej..

Złośliwe naczyniaki krwionośne mogą dawać przerzuty do pobliskich węzłów chłonnych, odległe przerzuty do miąższu płucnego i wątrobowego są niezwykle rzadkie..

Angiomyolipoma często osiąga duży rozmiar i ma charakter procesu inwazyjnego, kolor może być szary, brązowy, biały, w tkance widocznych nowotworów krwotoku i martwicy.

obraz histologiczny naczyniaka krwionośnego

Mikroskopowo guz reprezentowany jest przez trzy główne grupy komórek pochodzących z tkanki łącznej - mięsień gładki (miocyty), tłuszcz (lipocyty) i naczyniowy śródbłonek, które mogą mieć równy stosunek ilościowy lub jedna grupa przeważa nad inną.

Komórki nabłonkowe przypominające nabłonek są zgrupowane głównie wokół naczyń. Elementy guza aktywnie się rozmnażają, tworząc warstwy i skupiska wokół komponentu naczyniowego. Obecność ognisk martwicy, wprowadzenie guza do przestrzeni krocza, aktywny podział jego komórek decyduje o złośliwości i złym rokowaniu choroby.

Typowy angiomyolipoma obejmuje wszystkie wymienione grupy komórek. Czasami nie znaleziono w nim lipocytów, wtedy mówią o nietypowej postaci guza, którą można pomylić ze złośliwym nowotworem mezenchymalnym. Łagodną jakość atypowego naczyniaka krwionośnego potwierdza biopsja aspiracyjna.

Manifestacje naczyniaka krwionośnego

Objawy choroby zależą od tego, czy guz jest połączony z mutacjami genetycznymi, podczas gdy naczyniak krwionośny lewej nerki pojawia się dokładnie w taki sam sposób, jak guz prawostronny.

W przypadku izolowanej sporadycznej postaci choroby głównymi objawami będą:

  1. Ból brzucha bocznego;
  2. Wyczuwalne tworzenie się guza w jamie brzusznej;
  3. Obecność krwi w moczu.

Angiolipoma może być bezobjawowa przez długi czas, a gdy osiągnie duży rozmiar (więcej niż 4 cm), zakłóca nerki i towarzyszą jej wtórne zmiany w ich miąższu, a następnie pacjenci zaczynają narzekać:

  • Ból brzucha i utrata masy ciała;
  • Podwyższone ciśnienie krwi;
  • Słabość i zmęczenie.

Często objawy nasilają się wraz ze wzrostem wielkości nowotworu. Na tle pewnej utraty wagi, zaczynając niepokoić się tępym bólem brzucha, dolnej części pleców, boku, pacjent zauważa niestabilność ciśnienia, które coraz bardziej „skacze” do dużej liczby. Objawy te można przypisać innym chorobom przez długi czas - nadciśnienie, osteochondroza itp., Ale pojawienie się krwi w moczu jest zawsze niepokojące, a pacjenci z tym objawem mogą udać się do lekarza w celu zbadania.

Im większy angiomyolipoma, tym bardziej wyraźna staje się symptomatologia, zwiększa się ryzyko powikłań. Kiedy guz osiąga znaczny rozmiar - do 4 lub więcej centymetrów, krwotoki występują zarówno w nim, jak i w otaczającym włóknie. W przypadku złośliwego wzrostu inwazyjnego obserwuje się ucisk sąsiednich narządów, możliwe jest pęknięcie guza z masywnym krwawieniem i martwicą miąższu.

Duży angiomyolipoma, nawet jeśli ma absolutnie łagodną budowę, jest niebezpieczny z wysokim ryzykiem potencjalnie śmiertelnych powikłań. Możliwemu zerwaniu naczyniakomięśniakom i krwawieniu towarzyszy klinika „ostrego brzucha” - intensywny ból, lęk, nudności i wymioty, a także obraz wstrząsu krwotocznego z ciężką utratą krwi.

W przypadku wstrząsu ciśnienie krwi zaczyna stopniowo spadać, pacjent staje się ospały, mdleje, nerki przestają filtrować mocz, a funkcje serca, wątroby i mózgu są upośledzone. Pęknięcie guza obarczone jest zapaleniem otrzewnej wymagającym natychmiastowego leczenia chirurgicznego.

Diagnoza i leczenie naczyniakomięśniak

Nie można zdiagnozować naczyniaka krwionośnego nawet w obecności kompleksowej kliniki bez dodatkowego badania. Na podstawie skarg i wstępnego badania lekarz sugeruje wzrost guza, a jeśli pacjent jest w stabilnym stanie, dąży do:

  1. Procedura USG;
  2. CT, MSCT;
  3. Angiografia naczyniowa nerek;
  4. MRI
  5. Przebicie lub aspiracja biopsji.

Ultradźwięki wydają się być jednym z najłatwiejszych i najtańszych sposobów na podejrzenie obecności naczyniaka krwionośnego. Jego rola w badaniu przesiewowym bezobjawowej patologii jest ważna..

MKST jest przeprowadzany z kontrastem, pozwala uzyskać zdjęcia nerki z guzem w różnych projekcjach i jest uważany za jeden z najdokładniejszych sposobów diagnozowania naczyniaka krwionośnego.

MRI, w przeciwieństwie do MSCT, nie towarzyszy promieniowanie rentgenowskie, ale jest również bardzo pouczające. Wadą tej metody jest jej wysoki koszt i dostępność nie we wszystkich klinikach.

Przed planowanym zabiegiem wykonuje się angiografię i biopsję nakłucia. Badanie naczyń krwionośnych pozwala określić stopień wzrostu guza otaczających tkanek oraz biopsję nakłucia - mikroskopijną strukturę guza i jego złośliwy potencjał.

Leczenie

Taktyka leczenia naczyniaka krwionośnego zależy od wielkości guza i jego objawów. Jeśli nie osiąga 4 cm, jest wykrywany przypadkowo i nie powoduje żadnych obaw pacjenta, możliwa jest obserwacja dynamiczna z rocznym monitorowaniem za pomocą ultradźwięków lub CT.

Niektóre kliniki oferują ukierunkowane leczenie angiomyolipoma, co pomaga zmniejszyć objętość tkanki nowotworowej i ryzyko powikłań. Przy dużych rozmiarach nowotworów ukierunkowane leki ułatwiają dalszą operację i mogą zredukować nowotwór do takich rozmiarów, że zamiast operacji możliwe będzie wykonanie ablacji o częstotliwości radiowej, kriodestrukcji lub resekcji za pomocą laparoskopii zamiast traumatycznej operacji nerki otwartej.

Ukierunkowana terapia jako całość z naczyniakami krwionośnymi jest na etapie badań klinicznych, zauważono toksyczność leków, co ogranicza powszechne wprowadzenie tej metody leczenia..

embolizacja guza

Podjęto całkiem udane próby selektywnej embolizacji naczyń nowotworowych, co nie tylko zachowuje funkcjonujący miąższ nerki, ale także pomaga uniknąć operacji i krwawienia z guza.

Podczas embolizacji cewnik wprowadza się do układu naczyniowego guza, dostarczając do niego etanol lub substancję obojętną, powodując sklejenie lub niedrożność naczynia. Zabiegowi towarzyszy ból, dlatego wymaga wyznaczenia środków przeciwbólowych. Taka operacja jest uważana za trudną i dlatego jest wykonywana tylko w specjalistycznych klinikach przez doświadczonych angiochirurgów..

Zespół poembolizacyjny związany z niszczeniem tkanki nowotworowej i wnikaniem produktów rozpadu do krążenia ogólnoustrojowego określa się jako możliwe powikłania. Przejawia się to gorączką, nudnościami i wymiotami, bólem brzucha, który może trwać do tygodnia.

Przy dużych rozmiarach nowotworu wskazane jest leczenie chirurgiczne z usunięciem części lub całości nerki z guzem - resekcja lub całkowita nefrektomia. Wyniki są lepsze w przypadku robotycznych systemów chirurgicznych, które maksymalizują zachowanie nerki i minimalnie inwazyjnie usuwają guz..

Nefrektomia jest ostatecznością. Podczas operacji cała nerka jest usuwana przez otwarty dostęp do przestrzeni zaotrzewnowej. Po operacji często konieczne jest wtórne nadciśnienie tętnicze, wymagające korekty medycznej. Wraz ze wzrostem niewydolności nerek po operacji lub na tle wielu naczyniaków krwionośnych wykonuje się hemodializę.

Jeśli pacjent ma pęknięcie lub krwawienie z guza, wymagana jest natychmiastowa interwencja chirurgiczna z podwiązaniem naczyń, usunięciem tkanki nowotworowej i wyeliminowaniem konsekwencji zapalenia otrzewnej. W takim przypadku konieczne jest również leczenie choroby za pomocą infuzji, detoksykacji i środków przeciwbakteryjnych..

Prognozy dotyczące angiomyolipoma są często korzystne. Jeśli guz zostanie wykryty na czas, nie osiągnie gigantycznych rozmiarów i nie spowodował powikłań, wówczas techniki minimalnie inwazyjne mogą uratować pacjenta przed patologią. W przypadku znacznego uszkodzenia tkanek nerek, wzrostu niewydolności narządów, inwazji nowotworów w otaczającej tkance i przerzutów rokowanie jest poważne.

Wideo: lekarz z angiomyolipoma nerki

Dyskusja i pytania do autora:

Autor selektywnie odpowiada na odpowiednie pytania czytelników w ramach swoich kompetencji i tylko w ramach zasobu OncoLib.ru. Konsultacje w pełnym wymiarze godzin i pomoc w organizacji leczenia nie są obecnie dostępne.

Angiomyolipoma nerki: co to jest, przyczyny, objawy, jak leczyć

Angiomyolipoma nerki to diagnoza postawiona przez 1 pacjenta na 10 000 zdrowych. W tym artykule porozmawiamy o tym, co to jest i jak leczyć tę patologię.

Angiomyolipoma (AML) to łagodny nowotwór nerek, który pochodzi nie tylko z mięśni, ale także z komórek tłuszczowych, narządu, a także części jego naczyń krwionośnych, które uległy pewnym zmianom deformacyjnym.

Najczęściej ten patologiczny proces ma charakter jednostronny, jeśli mówimy o nabytej chorobie.

Wrodzona postać charakteryzuje się uszkodzeniem dwóch nerek jednocześnie..

Żeńska część populacji cierpi na tę chorobę znacznie częściej niż mężczyzna. Wynika to z aktywnej produkcji hormonów (podczas ciąży), które wywołują rozwój guza.

Angiomyolipoma nerki kod ICD 10 - D30, co oznacza łagodne nowotwory narządów moczowych.

Może znajdować się zarówno w warstwie korowej, jak i mózgowej narządu. W niektórych przypadkach obserwuje się kiełkowanie w torebce nerkowej i pobliskich tkankach - mówimy o procesie złośliwym.

Przyczyny naczyniakomięśniak nerki

Jednoznaczne przyczyny rozwoju guza wciąż nie są możliwe.

Uważa się, że źródłem nowotworu są komórki nabłonkowe, które zachowały aktywną zdolność do dzielenia się, która jest szczególnie intensywna w przypadku ekspozycji na pewne czynniki prowokujące..

Ponadto istnieje bezpośredni związek między rozwojem angiolipoma a poziomem hormonów. Ten nowotwór ma receptory progesteronowe i dlatego występuje najczęściej u kobiet.

Dziedziczny guz rozwija się w wyniku mutacji w genach odpowiedzialnych za wzrost komórek i aktywną reprodukcję (TSC1 i TSC2).

Prowokujące czynniki choroby

Angiolipoma nerek jest chorobą, której rozwój może być wywołany wieloma czynnikami. Główne z nich to:

  • każda choroba nerek o ostrym lub przewlekłym przebiegu;
  • obciążona dziedziczna historia;
  • ciąża - aktywna synteza estrogenu i progesteronu - to te żeńskie hormony płciowe wywołują rozwój procesu nowotworowego;
  • obecność nowotworów o tej samej naturze w innych narządach;
  • wrodzone lub nabyte wady rozwojowe nerek.

Obraz kliniczny choroby

Powstawanie ogniska guza przebiega bezobjawowo. We wczesnych stadiach choroby nie ma objawów..

Ponieważ guz składa się z bazy mięśniowej i tłuszczowej, a sąsiednie naczynia je karmią, obserwuje się jednoczesny wzrost obu. Ale zdeformowane naczynia nie nadążają za szybkim wzrostem tkanki mięśniowej, aw pewnym momencie naczynie pęka w jednym lub kilku miejscach.

W tym czasie pojawiły się wyraźne objawy kliniczne. Krwawienie może być okresowe - gdy naczynie o małej średnicy zostanie uszkodzone i samo zakrzepnie. Lub stały i szybko postępujący. Główne objawy charakteryzujące początek krwawienia z guza nerki to:

  • zespół bólowy zlokalizowany w okolicy lędźwiowej. Ból jest stały, może stopniowo narastać;
  • ślady krwi w moczu;
  • ostre skoki ciśnienia krwi, niezwiązane ze stosowaniem leków przeciwnadciśnieniowych;
  • zimny, lepki pot;
  • utrata siły, omdlenie (omdlenie);
  • blanszowanie skóry.

W miarę wzrostu guz bez krwawienia może objawiać się w następujący sposób:

  • ból w bocznym brzuchu;
  • okresowe pojawienie się krwi podczas oddawania moczu;
  • wzrost ciśnienia krwi;
  • słabość, zmęczenie.

W innych przypadkach angiolipoma staje się przypadkowym odkryciem podczas rutynowego badania lub w poszukiwaniu innej choroby jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej.

Formy choroby

Angiolipoma, w zależności od czasu wystąpienia, może być:

  • wrodzony - charakteryzuje się dwustronną porażką. Etiopatogeneza opiera się na stwardnieniu guzowatym tkanek narządów. AML jest reprezentowany przez wiele podmiotów. Wraz z jego rozwojem ważną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne;
  • nabyte - proces patologiczny dotyczy jednej nerki, to znaczy naczyniaka krwionośnego lewej nerki lub prawej. Ta forma jest znacznie bardziej wrodzona i jest reprezentowana przez pojedyncze skupienie.

Obecność komórek tłuszczowych:

  • typowy - tkanka tłuszczowa jest obecna;
  • nietypowy - brak komórek tłuszczowych. Charakterystyka nowotworów złośliwych.

Rozpoznanie angiomyolipoma

W przypadku braku objawów klinicznych z dotkniętego narządu, naczyniak krwionośny prawej nerki (lub lewej) staje się przypadkowym odkryciem podczas badania profilaktycznego. Ale jeśli występują niepokojące objawy ze strony nerek, stosowane są metody badawcze do diagnozowania i wykrywania choroby, takie jak:

  • USG obu nerek - pozwala ocenić rozmiar, strukturę, jednorodność tkanek narządu, a także zidentyfikować istniejące foki i określić ich wielkość.
  • MRI lub CT - za pomocą tych metod można zidentyfikować ogniska o niskiej gęstości, reprezentujące przerośnięte tkanki tłuszczowe.
  • angiografia ultrasonograficzna - ujawnia patologie naczyniowe narządu, w tym deformacje i tętniaki.
  • Badanie rentgenowskie nerek i kanalików nerkowych - pomaga nie tylko ocenić stan moczowodów układu pyelocaliceal, ale także zidentyfikować dysfunkcję lub zmiany strukturalne.
  • biopsja - jest stosowana z już zdiagnozowaną formacją w celu ustalenia jej charakteru. Służy do diagnostyki różnicowej guzów nowotworowych..
  • ogólne i biochemiczne badania krwi.

Leczenie naczyniakomięśniak nerki

W zależności od początku choroby i powikłań określa się taktykę procesu leczenia.

We wczesnych stadiach rozwoju angiomyolipoma leczenie jest zachowawcze. Bardziej zaawansowane przypadki wymagają operacji.

Leczenie zachowawcze

Leczenie zachowawcze opiera się na taktyce obserwacji. Lekarz regularnie przepisuje pacjentowi badania, które pozwalają monitorować wzrost i rozwój tłuszczaka w dynamice. Chociaż wielkość nowotworu nie przekracza 4 cm, nie ma potrzeby leczenia chirurgicznego.

Uznaje się za obowiązkowe przeprowadzenie USG lub tomografii komputerowej 1 raz w roku.

Możliwe jest przeprowadzenie terapii celowanej. Leki stosowane w tej metodzie leczenia pomagają zmniejszyć wykształcenie i przygotować pacjenta do planowanego leczenia chirurgicznego. Jednak ta metoda leczenia ma przeciwwskazania i nie jest szeroko rozpowszechniona ze względu na toksyczność leków..

Operacja

Radykalne leczenie choroby, takiej jak naczyniak krwionośny lewej nerki lub prawej jest wskazane ze wzrostem wielkości guza powyżej 50 mm, obecnością poważnych powikłań (krwawienie, pęknięcie torebki nerkowej) i złośliwym zwyrodnieniem ogniska guza.

Wielkość interwencji chirurgicznej i jej charakter jest określany przez lekarza prowadzącego pacjenta zgodnie z indywidualnymi cechami jego choroby. Obecnie najczęściej stosowane metody chirurgicznego leczenia angiolipoma nerki, takie jak:

  • resekcja dotkniętej nerki - część, w której zlokalizowany jest nowotwór, jest usuwana. Operację można wykonać przy użyciu otwartego dostępu (bardziej traumatyczne), gdy chirurg penetruje nerkę poprzez nacięcie wszystkich tkanek w okolicy lędźwiowej. Lub przy użyciu specjalnego sprzętu laparoskopowego;
  • enukleacja - stosowana w przypadku guzów mających kapsułkę. Istotą takiej operacji jest zachowanie narządu i „łuskanie” patologicznego ogniska miąższu nerki;
  • Nefrektomia to operacja polegająca na usunięciu części lub całej nerki przez chirurga. Można to wykonać przy użyciu dostępu zarówno otwartego, jak i laparoskopowego. Najczęściej, z dużymi naczyniakami tłuszczowymi wpływającymi na znaczną część miąższu nerki, nerka jest całkowicie usunięta. Ta metoda jest uważana za ostateczność;
  • krioablacja - leczenie choroby poprzez wpływ na tworzenie się temperatury;
  • selektywna embolizacja - przeprowadzana pod kontrolą radiografii. Istotą tej metody jest wprowadzenie do naczyń (przez cewnik), które zasilają guza specjalnego środka do stwardnienia (alkohol etylowy, substancja obojętna), który je zatyka, uniemożliwiając nakarmienie zmiany.

Środki ludowe

Leczenie środkami ludowymi wielu patologii nerek mocno wkroczyło w nowoczesną medycynę. Ale to nie znaczy, że lecznicze zioła i rośliny są panaceum, które całkowicie leczy chorobę..

Leki i rośliny powinny być stosowane jednocześnie - tylko taka interakcja może dać określony efekt terapeutyczny.

Jednocześnie warto pamiętać, że leczenie zachowawcze daje wyniki tylko w przypadku naczyniaka krwionośnego na wczesnym etapie jego rozwoju..

Wśród najczęstszych przepisów tradycyjnej medycyny należy wyróżnić:

  • wywar z nagietka i kaliny. Do gotowania zalej 200 ml wrzącej wody na 1 łyżeczkę kwiatów nagietka i kilka gałązek kaliny, pozostaw w łaźni wodnej na małym ogniu przez 5 minut. Weź kilka razy dziennie zamiast herbaty;
  • nalewka z piołunu. Napełnij 15-20 gramów piołunu 100 ml wódki i pozostaw na tydzień na pozostawienie w ciemnym miejscu. Weź 20 kropli trzy razy dziennie na pusty żołądek;
  • wywar z szyszek sosny. 10-15 szyszek sosny zalać 1,5 litra wrzącej wody i pozostawić w łaźni wodnej na 40 minut. Zdjąć z ognia i ostudzić. Weź 1 szklankę z 1 łyżką. łyżka miodu.

Leczenie środkami ludowymi należy stosować tylko jednocześnie z tradycyjnym leczeniem.

Terapia środkami ludowymi nie powinna być stosowana jako niezależna monoterapia, ponieważ nie przyniesie żadnego efektu. Tylko wykwalifikowany specjalista powie ci, co robić i jakie zioła wziąć po pełnej ocenie stanu zdrowia pacjenta i stopnia zaniedbania choroby.

Terapia dietetyczna

Nie można nie docenić znaczenia terapii dietetycznej w leczeniu chorób nerek. W przypadku angiomyolipoma dieta wygląda następująco:

  • minimalizowanie ilości spożywanej soli;
  • ułamkowe odżywianie w małych porcjach;
  • całkowite odrzucenie alkoholu;
  • odmowa kawy;
  • normalizacja reżimu picia - pij co najmniej 1,5 litra zwykłej wody przez cały dzień;
  • odrzucenie tłustych potraw. Włączenie do diety tylko niskotłuszczowych odmian ryb i mięsa, bulionów o niskiej zawartości tłuszczu;
  • odrzucanie przypraw, przypraw, wędlin;
  • warzyw należy ściśle ograniczyć lub całkowicie porzucić rzodkiewki, szpinak, czosnek, cebulę, szczaw, chrzan, natkę pietruszki;
  • słodyczy, możesz używać tylko suszonych owoców, miodu, dżemu i pieczonych jabłek.

Odżywianie dietetyczne pomaga spowolnić rozwój patologii i zapobiec rozwojowi powikłań.

Działania zapobiegawcze

Obecnie nie ma konkretnych zaleceń dotyczących zapobiegania rozwojowi naczyniakomięśniak nerki. Ale lekarze podkreślają szereg obowiązkowych środków, które pomagają zapobiegać pojawianiu się patologii nerek w ogóle. Pomiędzy nimi:

  • wystarczający schemat picia - co najmniej 1,5 litra przez 24 godziny;
  • racjonalny tryb pracy i odpoczynku;
  • możliwa aktywność fizyczna;
  • odrzucenie złych nawyków;
  • leczenie przewlekłych chorób nie tylko układu moczowego, ale także innych narządów.

Prognoza życia

Angiomyolipoma nerek zagraża życiu, jeśli ma tendencję do szybkiego wzrostu. Ta choroba jest niebezpieczna z powodu pęknięcia zarówno guza, jak i narządu (z dużym guzem).

Ponadto to tworzenie łagodnej genezy staje się złośliwe, aw tym przypadku mówimy o procesie raka, który bez interwencji medycznej ma niekorzystne rokowanie.

Angiolipoma z czasem regeneruje się w nowotwór nowotworowy, powodując nieprawidłowe funkcjonowanie innych narządów (w tym wątroby).

Podczas zdiagnozowanej choroby i terminowego leczenia istnieje duża szansa na całkowite wyleczenie, a zatem korzystne rokowanie dla zdrowia i życia pacjenta. Ponieważ proces ten jest częściej jednostronny, angiomyolipoma prawej nerki lub lewej nerki we wczesnych stadiach rozwoju dobrze nadaje się do leczenia.

Angiolipoma nerek, wątroby, kręgosłupa

Łagodny nowotwór narządów układu wydalniczego, który obejmuje tkankę tłuszczową, naczynia krwionośne, nazywa się angiolipoma. Istnieje inna nazwa tej choroby - naczyniakomięśniak (z powodu obecności pewnej ilości włókien mięśni gładkich w guzie).

Co to jest angiolipoma?

Angiolipoma wpływa głównie na nerki, wątrobę i kręgosłup. Ale mogą występować zmiany w trzustce, nadnerczach, szyjce macicy i jajowodach, gruczołach mlecznych, jelicie grubym, okolicy zaotrzewnowej i mózgu. Bardzo rzadko mogą wystąpić na plecach, twarzy, głowie, kończynach (rękach, nogach), pachwinie.

Angiomyolipoma może pojawić się w każdym narządzie ludzkiego ciała, ponieważ naczynia krwionośne, komórki mięśni gładkich są obecne w prawie wszystkich tkankach. Naczyniakowe nadnercza są bardzo rzadko diagnozowane, opisano około 40 przypadków takich guzów. Najczęściej diagnozowany angiolipoma nerki. Większość tych zmian jest izolowana, jednostronnie z natury mówiąc o nabytej chorobie. Wrodzona postać charakteryzuje się natychmiastowym uszkodzeniem dwóch nerek (lewej i prawej).

Ważny! Kobiety cierpią na tę chorobę częściej niż mężczyźni. Wynika to ze zwiększonej syntezy hormonów podczas ciąży, co może powodować rozwój nowotworu..

Angiolipoma można zdiagnozować w każdym wieku, ale zwykle dorośli po 40 roku życia i starsi stają się pacjentami..

Angiolipoma nerki jest uważana za powstawanie nowotworów o niejasnej etiologii, często o łagodnym charakterze, kod MKB 10 - D30 (łagodne nowotwory narządów moczowych). Istnieje ryzyko pęknięcia nowotworu z krwią dostającą się do jamy brzusznej i obrazem klinicznym „ostrego brzucha”. Guz może znajdować się w warstwie korowej i mózgowej narządu. Czasami można zaobserwować kiełkowanie w torebce nerkowej i pobliskich tkankach (wskazuje to na proces złośliwy).

Wiodące kliniki w Izraelu

Przyczyny powstawania angiolipoma

Dokładne przyczyny guza nie zostały ustalone. Wzrost guza często przebiega zgodnie z lokalnie inwazyjnym typem, gdy pobliskie tkanki nie są uszkodzone. Ale w rzadkich przypadkach rejestrowano przerzuty do angiolipoma.

Zakłada się rozwój nowotworów z okołonaczyniowych komórek nabłonkowych otaczających naczynia krwionośne nerek. Edukacja wywiera presję na otaczające struktury narządów wydalniczych i deformuje je.

Dziedziczna predyspozycja (ryzyko przeniesienia predyspozycji na dziecko) na nowotwór jest wyjaśniona mutacją genów odpowiedzialnych za reprodukcję i wzrost TSC1 i TSC2.

Ponadto czynniki wywołujące pojawienie się angiolipoma obejmują:

  • choroba nerek o przebiegu przewlekłym lub ostrym (przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamienie nerkowe);
  • ciąża (z tym aktywna produkcja estrogenu i progesteronu) lub inna niewydolność hormonalna;
  • obecność nowotworów o tej samej naturze, ale w innych narządach;
  • podwyższony poziom żeńskich hormonów u mężczyzn.

Połączenie takich okoliczności z procesami zapalnymi lub zmianami metabolicznymi narządów układu wydalniczego znacznie zwiększa możliwość wystąpienia łagodnego nowotworu.

Objawy angiolipoma

Obraz kliniczny choroby zależy od lokalizacji łagodnego nowotworu.

Objawy angiolipoma nerek

Zazwyczaj w nefrologii stosuje się następującą klasyfikację angiolipoma nerki, gdzie podstawą jest czynnik etiologiczny jej powstawania:

  1. sporadyczny typ. Jest to najczęstszy typ, wykrywany w 75–80% przypadków. Guz jest zwykle mały, charakteryzuje się ekspansywnym wzrostem, jest bezobjawowy. Nowotwór jest pojedynczy, dotyczy to jednej nerki;
  2. dziedziczny typ. Zawiera guzy towarzyszące chorobom genetycznym - zespół Bourneville-Pringle'a (stwardnienie guzowate). Towarzyszy temu obustronna mnoga naczyniakomięśniak nerki (gdy w obu nerkach występują guzy) i występuje w około 20% przypadków;
  3. typ o nieznanej etiologii. Jest rzadki (około 1-5% przypadków), składa się z pozostałych rodzajów angiolipas układu wydalniczego. Obejmuje to guzy z inwazyjnym wzrostem, liczne sporadyczne nowotwory, nowotwory, współistniejące z innymi chorobami onkologicznymi nerek..

Angiolipoma nerki wywołuje krwotoki, które można zdiagnozować na podstawie obecności komórek krwi w moczu. Krwawienie może być okresowe - jeśli, gdy małe naczynie zostanie uszkodzone, uda mu się samo zakrzepić lub stałe, jeśli nie wystąpi zakrzepica. Ponadto patologia ta objawia się zespołem bólowym, który jest zlokalizowany w dolnej części brzucha i dolnej części pleców.

Przy dalszym rozwoju patologii możliwy jest wzrost poziomu ciśnienia krwi. Może wystąpić:

  • skrajne wyczerpanie;
  • lepki zimny pot;
  • omdlenie (omdlenie);
  • blednięcie skóry.

W nerce występuje zagęszczenie odpowiedniego regionu dolnej części pleców z patologią.

W zależności od obecności komórek tłuszczowych angiolipoma dzieli się na: typową (jest tkanka tłuszczowa) i nietypową (nie ma tkanki tłuszczowej).

Z powodu braku receptorów bólu w miąższu nerki patologię częściej charakteryzuje bezobjawowy przebieg. Oczywiste objawy występują, gdy guz wywiera nacisk na kapsułkę nerki, w której znajdują się zakończenia nerwowe. Następnie występują dolegliwości bólowe w dolnej części pleców, początkowo bez precyzyjnego napromieniowania w określonym kierunku. Wraz z rozwojem angiolipoma nerki ból zlokalizowany jest po stronie dotkniętego narządu.

Długotrwały rozwój choroby prowadzi do powstawania anemii i hipoalbuminemii. Odpływ moczu może być trudny z powodu zablokowania kanału i rozwoju kolki nerkowej. Gwałtowny wzrost bólu, jego rozprzestrzenianie się w jamie brzusznej, tachykardia, bladość są uważane za oznaki pęknięcia guza i pojawienia się krwawienia zaotrzewnowego.

Bezobjawowy etap może trwać długo, dopóki pacjent nie umrze z przyczyn naturalnych. Czas od pojawienia się pierwszych bolesnych wrażeń do pojawienia się makrohematurii może również zająć wiele miesięcy, a nawet lat.

Angiolipoma kręgosłupa

Angiolipoma kręgosłupa jest dość agresywna - dochodzi do zniszczenia tkanki kostnej kręgosłupa. Ten nienormalny stan ciała powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie pacjenta i charakteryzuje się ostrymi atakami bólu pleców i okresowymi złamaniami..

Zmiany w odcinku szyjnym kręgosłupa znacznie obniżają jakość życia i ograniczają funkcję motoryczną.

Angiolipoma wątroby

Ten typ nowotworu często przebiega bezobjawowo. Tylko w niektórych przypadkach ból, nudności, wymioty i zaburzenia żołądkowo-jelitowe pojawiają się w prawym podżebrzu.

Powikłania angiolipoma nerek

Częstym powikłaniem angiolipoma nerki jest pęknięcie guza. Ze względu na fakt, że guz ten ma wiele naczyń o kruchych ścianach, ich uraz prowadzi do ciężkiego, długotrwałego krwawienia. Krwotok występuje w przestrzeni zaotrzewnowej, objawiającej się krwiomoczem, zagraża życiu przez wystąpienie wstrząsu w wyniku dużej utraty krwi i podrażnienia otrzewnej.

Wyjątkową formą powikłań patologii jest nowotwór złośliwy, jeśli staje się inwazyjny ze względu na charakter wzrostu i ma zdolność do przerzutów.

Diagnoza choroby

Często angiolipoma nerki jest diagnozowana przypadkowo podczas rutynowego badania ultrasonograficznego lub innych procedur diagnostycznych, które oceniają strukturę narządów wydalniczych..

Aby wyjaśnić naturę formacji, jej wielkość, lokalizację, komunikację z otaczającymi tkankami, stosuje się szereg metod:

  • badanie dotykowe. Jeśli angiomyolipoma ma więcej niż 5 centymetrów, można to wyczuć przy normalnym badaniu palpacyjnym nerek pacjenta.
  • USG nerek. Ta metoda diagnozuje nowotwór w postaci jednorodnej formacji echogenicznej.
  • dopplerografia (ultradźwięki nerek). Może potwierdzić naczyniowy charakter nowotworu, wykryć prawdopodobne obrażenia i pęknięcia naczyń krwionośnych.
  • multislice CT nerek. MSCT nerek z kontrastem określa pozycję (ognisko guza) i wielkość angiolipoma. Przy planowanej operacji usunięcia nowotworu ten rodzaj diagnozy (przy braku przeciwwskazań) jest zawarty w niezbędnym preparacie przedoperacyjnym.
  • MRI nerki stosuje się jako zamiennik MSCT w przygotowaniu do operacji lub w celu określenia wielkości i struktury nowotworu. Angiomyolipoma jest diagnozowany jako zaokrąglony, umiarkowanie nadmiernie intensywny nowotwór w nerce..
  • biopsja i histologia nerek. Ta metoda służy do zakończenia diagnozy. Pobieranie próbek odbywa się za pomocą sprzętu endoskopowego, kontrolującego proces ultradźwięków.
  • badania genetyki. Odbywa się to z podejrzeniem obecności stwardnienia guzowatego. Badanie polega na automatycznym sekwencjonowaniu sekwencji genów TSC1 i TSC2, ich mutacje prowadzą do pojawienia się choroby Bourneville-Pringle.

Ogólne testy i badania, takie jak badania krwi, testy moczu, pomiary ciśnienia krwi, oceny czynności funkcjonalnej nerek, nie odgrywają istotnej roli w diagnozie patologii. Jeśli choroba postępuje bezobjawowo, badania te prawie nie wskazują na nieprawidłowość.

W przypadku dużych guzów ogólna analiza moczu ujawnia krwiomocz i białkomocz, a badanie krwi wykazuje niedokrwistość z niedoboru żelaza. Biochemia krwi może potwierdzać obecność hipoalbuminemii.

Chcesz poznać koszty leczenia raka za granicą?

* Po otrzymaniu danych na temat choroby pacjenta przedstawiciel kliniki będzie w stanie obliczyć dokładną cenę leczenia.

Leczenie choroby

W zależności od zaniedbania choroby i obecności powikłań określa się taktyki leczenia.

We wczesnych stadiach choroby leczenie jest zachowawcze. W bardziej zaawansowanych przypadkach leczenie wymaga operacji.

Jeśli angiolipoma ma wymiary mniejsze niż 40-50 mm, podczas gdy nie ma oznak oczywistej anemii i krwiomoczu, wówczas terapia nie jest przeprowadzana, zaleca się jedynie obserwację urologa i nefrologa. Zgodność z reżimem picia pokazuje zmniejszenie obciążenia układu wydalniczego, jeśli występują współistniejące choroby nerek, zaleca się ich leczenie.

Jeśli rozmiar nowotworu jest znaczny lub występują wyraźne objawy choroby (ból, niedokrwistość), zaleca się chirurgiczne usunięcie guza.

Następujące rodzaje interwencji chirurgicznych to:

  • endoskopowa selektywna angioembolizacja. Ten rodzaj operacji jest uważany za najmniej inwazyjną interwencję, za pomocą której wykonuje się koagulację laserową lub podwiązanie naczyń zasilających guz. Metoda jest skuteczna tylko w celu zmniejszenia rozmiaru formacji, ale nie do całkowitego jej usunięcia. Ten rodzaj interwencji można przeprowadzić w obecności guza dowolnej wielkości;
  • resekcja nerki. Jest wykonywany w wersji otwartej (klasycznej) lub endoskopowej. Płat nerki zawierający angiolipomę usuwa się, a resztę narządu zszywa się. Technika ta jest stosowana do formacji o wymiarach 5-8 centymetrów;
  • nefrektomia. Wykonuje się bezwzględne usunięcie dotkniętego narządu, zwykle z ogromnymi, ponad 10 cm, rozmiarami angiomyolipas, ich różnorodnością, objawami inwazyjnego wzrostu lub uszkodzenia nerki z powodu pęknięcia. Operacja ma sens w obecności drugiej pracującej nerki.

Metodę leczenia chirurgicznego można zmienić w zależności od wielkości guza, obecności współistniejących chorób, ogólnego stanu pacjenta.

Stosowanie leków jest wskazane w leczeniu nieoperacyjnych postaci łagodnych nowotworów. Pozwala pozbyć się niektórych objawów patologii..

Można zastosować krioablację - leczenie nowotworu poprzez wpływ na tworzenie się temperatur.

Środki ludowe

Tradycyjne leczenie uzupełnia klasyczne metody terapii. Efekt daje tylko jednoczesne użycie..

Wśród wielu przepisów tradycyjnej medycyny można wyróżnić:

  1. wywar z nagietka i kaliny. 200 ml wrzącej wody wlewa się do 1 łyżeczki nagietka i kilku gałązek kaliny, leżących w łaźni wodnej na 5 minut. Konieczne jest picie tego bulionu kilka razy dziennie, zastępując herbatę;
  2. nalewka z piołunu. 15-20 g piołunu wlać 100 ml wódki i nalegać w ciemnym miejscu przez tydzień. Weź 20 kropli 3 razy dziennie przed posiłkami;
  3. wywar z szyszek sosny. Wlać 1,5 litra wrzącej wody z 10-15 szyszek sosny i gotować na wolnym ogniu w łaźni wodnej przez 40 minut. Weź 1 szklankę z 1 łyżką. łyżka miodu.

Ważny! Leczenie środkami ludowymi nie jest stosowane jako niezależny rodzaj leczenia. Specjalista powinien przepisać zioła, biorąc pod uwagę ogólny stan zdrowia i stopień zaniedbania choroby.

Dieta dla angiolipoma

Dieta jest ważna w leczeniu angiolipoma nerek. Dieta dla tej choroby jest następująca:

  • obowiązkowe przestrzeganie zasad odżywiania częściowego;
  • spożycie soli jest zminimalizowane;
  • odmowa spożycia alkoholu, kawy;
  • zgodność z reżimem picia (zaleca się pić co najmniej 1,5 litra zwykłej wody).

W diecie powinny znajdować się następujące produkty:

  • niskotłuszczowe odmiany mięsa i ryb;
  • buliony o niskiej zawartości tłuszczu;
  • miód;
  • suszone owoce;
  • pieczone jabłka;
  • dżem.

Przestrzeganie diety pomaga spowolnić rozwój patologii i zapobiegać powikłaniom.

Obowiązkowa odmowa takich produktów jak: przyprawy, rzodkiewki, szpinak, czosnek, cebula, szczaw, chrzan, pietruszka.

Prognoza i zapobieganie chorobom

Angiolipoma nerki ma korzystne rokowanie ze względu na powolny rozwój i łagodny wzorzec wzrostu. Jeśli operacja była przeprowadzona na czas, przed poważnymi powikłaniami, rokowanie jest optymistyczne. Pozytywny wynik leczenia angiolipoma opiera się na łagodnym guzie.

Podczas przeprowadzania radykalnej operacji usunięcia nerki wskaźnik przeżycia pooperacyjnego wynosi 95–100%.

Angiolipoma, która uległa nowotworowej degeneracji, ma niekorzystne rokowanie. W tym przypadku lekarze zauważają lokalnie inwazyjny wzrost guza i tworzenie przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych.

Nie ma konkretnych zaleceń dotyczących zapobiegania chorobie, ale istnieje szereg środków, które pomagają zapobiegać rozwojowi patologii nerek w ogóle:

  • rozsądny tryb pracy i odpoczynku;
  • odrzucenie złych nawyków;
  • terminowe leczenie chorób przewlekłych.

Pytanie odpowiedź

Jakim typem nowotworów jest angiolipoma?

Angiolipoma jest określana jako łagodne nowotwory tkanek miękkich, które obejmują: tłuszczaki, włókniaki, łagodne włókniakowe histiocytomy, nerwiakowłókniaki, nerwiaki tłuszczowe, nerwiaki tłuszczowe, naczyniaki krwionośne, naczyniaki krwionośne, olbrzymi guz komórek ścięgien i śluzaki.