Szpiczak mnogi

Potworniak

Szpiczak mnogi jest złośliwą chorobą krwi, w której powstaje nadmiar wadliwych plazmocytów (jeden z rodzajów białych krwinek), co prowadzi do uszkodzenia szpiku kostnego, kości, nerek i zaburzeń układu odpornościowego.

Uszkodzone plazmocyty mogą tworzyć guzy, które zwykle znajdują się w kościach. Jeśli guz jest jeden, nazywa się to pojedynczym plazmocytomą. Jeśli jest kilka guzów, mówimy o szpiczaku mnogim.

Szpiczak jest dość rzadką chorobą, która częściej dotyka ludzi w wieku powyżej 60 lat. Pacjenci w wieku poniżej 40 lat są niezwykle rzadcy. Ta choroba jest nieuleczalna, ale nowoczesne metody leczenia mogą zatrzymać rozwój tego procesu na kilka lat. Rokowanie choroby zależy w dużej mierze od etapu rozpoczęcia leczenia..

Choroba Rustitsky'ego, szpiczak, szpiczak, retikuloplazmacytoza, uogólniony plazmacytoma, choroba Rustitsky'ego - Kalera.

Szpiczak komórek plazmatycznych, choroba Kahlera, szpiczak.

Manifestacje szpiczaka zależą od aktywności procesu, a na początkowym etapie choroby może być całkowicie nieobecny. Objawy szpiczaka są niespecyficzne, to znaczy te same objawy mogą być spowodowane inną chorobą, więc tylko lekarz może ustalić dokładną przyczynę ich pojawienia się. Główne objawy to:

  • ból kości, często w żebrach, kręgach,
  • częste złamania,
  • częste choroby zakaźne,
  • słabość, złe samopoczucie,
  • pragnienie,
  • zaparcie,
  • częste oddawanie moczu,
  • zwiększenie lub zmniejszenie objętości moczu,
  • drętwienie, ból kończyn.

Ogólne informacje o chorobie

Chociaż główne objawy choroby są związane z uszkodzeniem kości, szpiczak jest formą raka krwi. Choroba polega na uszkodzeniu plazmocytów, rodzaju białych krwinek. Podobnie jak wszystkie inne komórki krwi powstają w szpiku kostnym z komórek macierzystych. Proces ten składa się z szeregu sekwencyjnych podziałów zaprogramowanych na poziomie DNA komórki, w wyniku czego najpierw powstają limfoidalne komórki macierzyste, a następnie limfocyty B. Limfocyty B to komórki odpornościowe, to znaczy zwalczają wirusy i bakterie obce dla organizmu. Ostateczne dojrzewanie limfocytów B następuje poza szpikiem kostnym - w węzłach chłonnych, śledzionie, grasicy. Wymaga to antygenu - białka obcego mikroorganizmu. Po kontakcie z antygenem limfocyt B zamienia się w plazmocyt i zaczyna wydzielać przeciwciała - białka specyficzne, które niszczą obce komórki. Każdy plazmocyt wydziela pewien rodzaj przeciwciała, którego celem jest zwalczanie określonego mikroorganizmu. Zwykle u osoby powstaje niezbędna, ściśle kontrolowana ilość plazmocytów.

W szpiczaku DNA plazmocytów jest uszkodzony. Ciało gromadzi nadmierną ilość bezużytecznych, zmienionych plazmocytów, które są również nazywane mielocytami. Komórki te gromadzą się w kościach, tworząc guzy i niszcząc kości, a także wytwarzają wadliwe białka monoklonalne lub białka Bensa-Jonesa. Białka te nie są w stanie zwalczać obcych komórek, takich jak normalne przeciwciała, i są wydalane z organizmu przez nerki. Zniszczenie kości prowadzi do wzrostu poziomu wapnia we krwi, co objawia się pragnieniem, zaparciami i nudnościami. Zwiększone ilości wapnia i białka powodują uszkodzenie nerek. Następuje zahamowanie normalnej hematopoezy, w wyniku czego zmniejsza się liczba czerwonych krwinek i normalnych białych krwinek. W rezultacie rozwija się niedokrwistość, a odporność organizmu na infekcje maleje.

Dokładna przyczyna zmian patologicznych w plazmocytach jest nieznana, ale istnieją czynniki, które zwiększają prawdopodobieństwo szpiczaka.

Kto jest zagrożony??

  • Ludzie powyżej 60 lat.
  • Otyły.
  • Narażony.
  • Praca ze środkami owadobójczymi, pestycydami, produktami naftowymi i innymi substancjami toksycznymi.
  • Zakażony wirusem HIV.
  • Pacjenci z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy.
  • Pacjenci z gammopatią monoklonalną (jest to grupa chorób, w których w organizmie wytwarzane są nieprawidłowe przeciwciała).
  • Ludzie, których krewni mieli szpiczaka.

Często szpiczak jest określany nawet przed wystąpieniem objawów, podczas rutynowego badania profilaktycznego. Zmiany w wynikach badań laboratoryjnych pozwalają podejrzewać chorobę na początkowym etapie. Dalsze badanie zależy od objawów choroby..

  • Pełna morfologia krwi (bez białych krwinek i ESR). W szpiczaku liczba białych krwinek jest najczęściej zmniejszona. Stężenie czerwonych krwinek, płytek krwi i hemoglobiny może być również zmniejszone..
  • Białkomocz jest określany, to znaczy wydalanie białka Bens-Jonesa z moczem.
  • Całkowite białko serwatki. Jego poziom jest zwiększony ze względu na dużą liczbę białek monoklonalnych..
  • Albumina surowicy. Albumina jest białkiem syntetyzowanym w wątrobie i odpowiada za transfer różnych substancji, takich jak bilirubina, kwasy tłuszczowe, niektóre hormony. Poziom albuminy można obniżyć nawet przy wysokim całkowitym białku, ponieważ białko jest zwiększane właśnie dzięki składnikom patologicznym - białkom monoklonalnym, które różnią się budową od albuminy.
  • Kreatynina w surowicy. Jest to produkt uboczny metabolizmu wydalanego przez nerki. W przypadku szpiczaka można go zwiększyć z powodu uszkodzenia nerek..
  • Serum Wapń. Poziom wapnia wzrasta z powodu zniszczenia kości.

Inne metody badawcze

  • Elektroforeza białek moczu i krwi. Metoda jest niezbędna do wykrywania białek monoklonalnych i białek Bens-Jonesa. Na podstawie faktu, że różne rodzaje białek umieszczonych na specjalnym papierze, żelu lub membranie pod wpływem stałego pola elektrycznego poruszają się z różnymi prędkościami.
  • Biopsja szpiku kostnego - pobranie próbki szpiku kostnego z mostka lub kości miednicy za pomocą cienkiej igły. Przeprowadza się go po znieczuleniu wstępnym. Następnie pod mikroskopem wykrywane są zmiany w strukturze szpiku kostnego. Procedura jest konieczna do wykrycia plazmocytów w szpiku kostnym..
  • Rentgen, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Te metody pozwalają robić zdjęcia kości, które są wyraźnie określone, okrągłe lub owalne obszary zniszczenia kości, a także patologiczne złamania.
  • Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa. Deoksyfluoroglukoza jest wstrzykiwana do organizmu - leku znakowanego radionuklidem, który jest absorbowany przez komórki nowotworowe. Następnie za pomocą komory pozytonowej bada się miejsca akumulacji tej substancji. Deoksyfluoroglukoza znajduje się w organizmie przez bardzo krótki czas, większość z nich rozpada się już podczas badania, co zmniejsza obciążenie radiacyjne pacjenta. Treść informacyjna metody polega na tym, że można ocenić nie tylko zewnętrzne cechy guza, jak w przypadku CT lub MRI, ale także aktywność metaboliczną w tkankach nowotworowych.

Leczenie zależy od stadium choroby, rodzaju szpiczaka, ogólnego stanu pacjenta. Na początkowym etapie, aż do pojawienia się zewnętrznych oznak i powolnego postępu choroby, leczenie może być opóźnione. Jednak pacjent powinien być regularnie badany w celu monitorowania postępu choroby. Przy pierwszych objawach należy rozpocząć leczenie..

  • Chemioterapia - stosowanie specjalnych leków, które niszczą komórki rakowe lub zapobiegają ich podziałowi.
  • Immunoterapia. W leczeniu szpiczaka mnogiego stosuje się leki aktywujące układ odpornościowy. Struktura tych leków jest identyczna z substancjami wytwarzanymi przez białe krwinki i bierze udział w walce z infekcjami, komórkami rakowymi. Najczęściej stosowanym syntetycznym interferonem alfa jest specyficzne białko, które jest identyczne pod względem budowy z ludzkim interferonem i ma działanie przeciwwirusowe.
  • Radioterapia - niszczenie złośliwych komórek za pomocą promieniowania jonizującego.
  • Przeszczep komórek macierzystych. Część komórek macierzystych jest pobierana od pacjenta ze szpiczakiem lub od odpowiedniego dawcy za pomocą specjalnego aparatu, po czym są zamrażane. Pacjent jest następnie poddawany chemioterapii lub radioterapii, która niszczy większość komórek szpiku kostnego, zarówno chorych, jak i zdrowych. Następnie pacjent jest przeszczepiany z własnymi lub dawcami komórkami macierzystymi. Przeszczep komórek macierzystych nie leczy pacjenta, ale wydłuża jego żywotność.
  • Leczenie objawowe - leczenie ukierunkowane na określone objawy. Na przykład antybiotyki stosowane w zakażeniach i podawanie erytropoetyny (substancji stymulującej podział czerwonych krwinek) z niedokrwistością.

Nie ma konkretnej profilaktyki szpiczaka.

Zalecane testy

  • Ogólna analiza krwi
  • Analiza moczu z mikroskopem osadowym
  • Serum Wapń
  • Kreatynina w surowicy
  • Całkowite białko w surowicy
  • Albumina surowicy
  • Badanie cytologiczne punkcji, zeskrobań innych narządów i tkanek

Szpiczak (szpiczak) - rodzaje (mnogie, rozproszone, samotne itp.), Objawy i stadia, diagnoza, metody leczenia, oczekiwana długość życia i rokowanie

Witryna zawiera informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnoza i leczenie chorób powinny być przeprowadzane pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja specjalistyczna!

Szpiczak jest również nazywany szpiczakiem, chorobą Rustitsky'ego-Kalera, uogólnionym plazmocytomą, szpiczakiem lub retikuloplazmacytozą. Najczęściej stosuje się dwa terminy, aby wskazać tę patologię - jest to szpiczak i szpiczak. W przyszłym tekście będziemy również używać tych terminów jako synonimów.

Tak więc szpiczak jest jednym z rodzajów hemoblastoz, który jest powszechnie nazywany „rakiem krwi”. Oznacza to, że szpiczak jest chorobą charakteryzującą się złośliwym wzrostem liczby komórek krwi określonego rodzaju (plazmocytów), które wytwarzają patologiczne białko - paraproteinę. Co więcej, liczba plazmocytów we krwi i szpiku kostnym rośnie z powodu mutacji w tych komórkach. I to mutacja powoduje, że syntetyzują dużą ilość paraprotein.

Utrzymujący się wzrost liczby zmutowanych plazmocytów powyżej normy jest głównym kryterium klasyfikującym szpiczaka jako rodzaj nowotworu złośliwego. Szpiczak różni się od raka o innej lokalizacji (na przykład raka jajników, jelit i innych narządów) tym, że komórki nowotworowe mogą być natychmiast zlokalizowane w różnych narządach i tkankach, do których doprowadza je krew..

Z powodu dużej liczby plazmocytów w szpiku kostnym normalny proces tworzenia krwi jest zakłócany, a kości są niszczone, a paraproteina odkłada się w wielu narządach i tkankach, zaburzając ich funkcjonowanie i powodując rozwój polimorficznego i różnorodnego obrazu klinicznego choroby.

Szpiczak - ogólna cecha

Z definicji szpiczak jest chorobą złośliwą charakteryzującą się zwiększoną proliferacją (namnażaniem) i gromadzeniem się monoklonalnych plazmocytów w szpiku kostnym, które z kolei aktywnie syntetyzują i wydzielają patologiczne białka zwane paraproteinami do krwioobiegu.

Aby zrozumieć istotę szpiczaka, musisz wiedzieć, jakie plazmocyty ogólnie i plazmocyty monoklonalne w szczególności, a także wydzielane przez nie paraproteiny. Równie ważne jest jasne zrozumienie natury zmian w komórkach, które spowodowały ich niekontrolowaną reprodukcję, oraz struktury patologicznych białek. Rozważmy wszystkie te koncepcje osobno..

Tak więc wszelkie plazmocyty (patologiczne i normalne) to komórki utworzone z limfocytów B. Proces tworzenia normalnych plazmocytów jest dość skomplikowany i zawsze jest uruchamiany przez wejście obcego mikroorganizmu do krwi. Faktem jest, że po tym, jak drobnoustrój dostanie się do krwi, w pewnym momencie „spotyka” on krążący limfocyt B, który rozpoznaje w nim coś obcego, a zatem zostaje zniszczony. Następnie limfocyt B, który styka się z antygenem, jest aktywowany i wchodzi do węzła chłonnego najbliższego jego położeniu. Na przykład, jeśli limfocyt B miał kontakt z patogennym drobnoustrojem w naczyniach jelitowych, wówczas wchodzi do płytek Peyera - specjalnych nagromadzeń tkanki limfatycznej jelit itp..

W węzłach chłonnych limfocyt B modyfikuje i zyskuje zdolność do wytwarzania tylko jednego rodzaju przeciwciała (immunoglobuliny), które precyzyjnie niszczy różnorodność patogennego mikroorganizmu, z którym się spotyka. Oznacza to, że jeśli limfocyt B spotkał się z wirusem różyczki, to w węzłach chłonnych uzyska zdolność wytwarzania przeciwciał tylko przeciwko temu drobnoustrojowi. W związku z tym przeciwciała przeciwko wirusowi różyczki nie mogą zniszczyć meningokoków ani żadnego innego drobnoustroju. Dzięki temu mechanizmowi osiąga się selektywne działanie układu odpornościowego, który niszczy tylko drobnoustroje chorobotwórcze i nie szkodzi przedstawicielom normalnej mikroflory różnych narządów i układów.

Limfocyt B, który otrzymał zdolność wytwarzania przeciwciał przeciwko dowolnemu drobnoustrojowi, staje się dojrzałą komórką immunokompetentną, która jest już nazywana plazmocytem. Oznacza to, że plazmocyt i limfocyt B są stadiami dojrzałości tej samej komórki układu odpornościowego. Po przekształceniu limfocytu B w plazmacyt ten wchodzi do krążenia ogólnego i zaczyna intensywnie się namnażać. Jest to konieczne, aby komórki zdolne do wytwarzania przeciwciał przeciwko wykrytemu patogennemu drobnoustrojowi znajdowały się w krwioobiegu w dużych ilościach i jak najszybciej niszczyły wszystkie mikroorganizmy..

Cały zestaw komórek utworzonych z jednego plazmocytu nazywa się monoklonalnym, ponieważ w rzeczywistości są licznymi identycznymi klonami o tej samej strukturze komórkowej. Takie monoklonalne plazmocyty wytwarzają dokładnie takie same przeciwciała skierowane przeciwko jednemu patogennemu drobnoustrojowi. Kiedy drobnoustrój zostanie zniszczony, większość monoklonalnych plazmocytów umrze, a kilkaset komórek ulegnie kolejnej transformacji i zamieni się w tak zwane „komórki pamięci”, które zapewnią odporność na chorobę przez pewien okres czasu. Tak właśnie dzieje się w normie. A wraz z naruszeniem opisanego procesu tworzenia plazmocytów i wytwarzania przez nie przeciwciał powstają różne choroby, w tym szpiczak.

Tak więc szpiczak jest wynikiem naruszenia dojrzewania i konwersji limfocytów B do plazmocytów i ich wytwarzania przeciwciał (immunoglobulin). Faktem jest, że szpiczak jest w rzeczywistości nieprzerwanym i ciągłym tworzeniem monoklonalnych plazmocytów, które nie umierają, ale wręcz przeciwnie, stale się zwiększają. Oznacza to, że podczas powstawania tej choroby dochodzi do naruszenia mechanizmu śmierci plazmocytów, które wnikają do szpiku kostnego z krwiobiegu i nadal się rozmnażają. W szpiku kostnym mnożące się plazmocyty zaczną stopniowo wypierać wszystkie inne kiełki, w wyniku czego u osoby rozwinie się pancytopenia (zmniejszenie liczby wszystkich rodzajów komórek krwi - czerwonych krwinek, płytek krwi i białych krwinek).

Ponadto patologiczne nie zginające się monoklonalne plazmocyty, które są substratem szpiczaka, wytwarzają wadliwe immunoglobuliny (przeciwciała). Te immunoglobuliny mają jakiekolwiek defekty w łańcuchach lekkich lub ciężkich, przez co w zasadzie nie są w stanie zniszczyć żadnych patogennych mikroorganizmów. Oznacza to, że monoklonalne plazmocyty szpiczaka wytwarzają i wydzielają uszkodzone cząsteczki immunoglobulin do krwi, które w swojej strukturze są białkami (białkami), a zatem nazywane są paraproteinami.

Te paraproteiny, niezdolne do zniszczenia patogennych drobnoustrojów, krążą w krążeniu ogólnoustrojowym i przenikają do tkanek różnych narządów i układów, do których może je doprowadzić krew. Oznacza to, że paraproteiny najczęściej przenikają do tkanek obficie dostarczanych narządów, takich jak nerki, wątroba, śledziona, serce, szpik kostny, włókna nerwowe itp. W tkance paraproteiny odkładają się w przestrzeni międzykomórkowej, dosłownie wypełniając narząd patologicznymi białkami, co zakłóca jego normalne funkcjonowanie. Z infiltracją paraprotein do różnych narządów i układów wiąże się wiele różnorodnych objawów klinicznych szpiczaka. Oznacza to, że sam guz jest zlokalizowany w szpiku kostnym, a wytwarzane przez niego paraproteiny są osadzane w różnych narządach.

Patologiczne plazmocyty tworzące szpiczaka w szpiku kostnym wydzielają substancje biologicznie czynne, które mają następujące działanie:

  • Aktywują pracę komórek osteoklastów, które zaczynają intensywnie niszczyć strukturę kości, wywołując ich kruchość, osteoporozę i ból;
  • Przyspieszają wzrost i rozmnażanie plazmocytów tworzących szpiczaka;
  • Obniża odporność, działając jako substancje immunosupresyjne;
  • Aktywują pracę fibroblastów, które wytwarzają elastyczne włókna i fibrynogen, które z kolei penetrują krew, zwiększają jej lepkość i wywołują ciągłe powstawanie siniaków i małe krwawienie;
  • Aktywuj aktywny wzrost komórek wątroby, które przestają syntetyzować wystarczającą ilość protrombiny i fibrynogenu, w wyniku czego pogarsza się krzepnięcie krwi;
  • Zakłócają metabolizm białek z powodu wysokiej zawartości paraprotein we krwi, co powoduje uszkodzenie nerek.

Podsumowując, możemy powiedzieć, że szpiczak jest chorobą złośliwą spowodowaną niekontrolowanym rozmnażaniem monoklonalnych patologicznych plazmocytów, które wytwarzają paraproteiny, infiltrują ważne narządy i tkanki oraz powodują zaburzenia ich funkcjonowania. Ponieważ patologiczne plazmocyty mnożą się w niekontrolowany sposób, a ich liczba stale rośnie, szpiczak nazywany jest złośliwym guzem układu krwionośnego - hemoblastozami.

Szpiczak zwykle rozwija się u osób starszych (powyżej 40 lat) i jest niezwykle rzadki u młodych mężczyzn i kobiet poniżej 40 lat. Częstość występowania szpiczaka wzrasta w starszych kategoriach wiekowych, to znaczy u osób w wieku od 40 do 50 lat choroba rozwija się rzadziej niż u osób w wieku 50-60 lat itp. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Szpiczak płynie i rozwija się bardzo powoli. Od momentu pojawienia się patologicznych plazmocytów w szpiku kostnym i powstania pierwszych ognisk nowotworu do rozwoju objawów klinicznych może upłynąć 20 do 30 lat. Ale po przejściu objawów klinicznych szpiczaka choroba średnio w ciągu 2 lat prowadzi do śmierci osoby z powikłań związanych z uszkodzeniem paraprotein różnych narządów i układów.

Odmiany szpiczaka

W zależności od tego, która konkretna odmiana paraprotein wydziela patologiczne plazmocyty, szpiczak dzieli się na następujące odmiany immunochemiczne:

  • Myeloma Bence-Jones (stwierdzono w 12–20% przypadków);
  • Szpiczak A (25% przypadków);
  • Szpiczak G (50% przypadków);
  • Szpiczak M (3–6%);
  • Szpiczak E (0,5 - 2%);
  • Szpiczak D (1–3%)
  • Szpiczak Niejawny (0,5 - 1%).

Tak więc szpiczak Bensa-Jonesa charakteryzuje się uwalnianiem atypowej immunoglobuliny zwanej białkiem Bensa-Jonesa, na podstawie której guz otrzymał swoją nazwę. Szpiczaki G, A, M, E i D wydzielają odpowiednio wadliwe immunoglobuliny typu IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A szpiczak niejawny nie wytwarza paraprotein. Ta immunochemiczna klasyfikacja szpiczaków jest rzadko stosowana w medycynie praktycznej, ponieważ nie można na jej podstawie opracować optymalnej taktyki leczenia i monitorowania pacjenta. Izolacja tych odmian szpiczaka jest ważna dla badań.

W praktyce stosuje się inne klasyfikacje szpiczaków, oparte na cechach klinicznych i anatomicznych lokalizacji plazmocytów w szpiku kostnym, a także na charakterystyce składu komórkowego guza.

Po pierwsze, w zależności od liczby kości lub narządów ognisk wzrostu guza, szpiczaki dzielą się na liczne i pojedyncze.

Samotny szpiczak

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi charakteryzuje się tworzeniem ognisk wzrostu guza jednocześnie w kilku kościach, w których znajduje się szpik kostny. Najczęściej dotyczy to kręgów, żeber, łopatki, skrzydeł biodrowych, kości czaszki, a także środkowej części długich kości ramion i nóg. Ponadto oprócz kości mogą mieć wpływ na węzły chłonne i śledzionę..

Szpiczak mnogi najczęściej rozwija się, a najrzadziej samotny szpiczak. Objawy kliniczne, a także zasady leczenia tych odmian szpiczaka są takie same, dlatego z reguły lekarze rozróżniają konkretną formę choroby w celu prawidłowej diagnozy, a także oceny rokowania na życie i zdrowie. W przeciwnym razie nie ma fundamentalnych różnic między pojedynczymi, mnogimi, rozproszonymi i rozproszonymi ogniskowymi, dlatego rozważymy je razem. Jeśli w przypadku jakiegokolwiek rodzaju szpiczaka konieczne będzie podkreślenie jego cech, zostanie to zrobione.

Tak więc, w zależności od położenia plazmocytów w szpiku kostnym, szpiczaki dzielą się na następujące typy:

  • Rozproszony szpiczak ogniskowy;
  • Szpiczak rozlany;
  • Wiele ognisk (szpiczak mnogi).

Rozlany szpiczak

Szpiczak ogniskowy

Rozproszony szpiczak ogniskowy

Rozlany ogniskowy szpiczak łączy cechy wielu i rozproszonych.

W zależności od składu komórkowego szpiczaka dzieli się go na następujące typy:

  • Szpiczak plazmocytowy (komórka plazmatyczna);
  • Szpiczak plazoblastyczny;
  • Szpiczak polimorficzny;
  • Szpiczak drobnokomórkowy.

Szpiczak komórek plazmatycznych

Szpiczak plazmatyczny

Szpiczak polimorficzny i drobnokomórkowy

Szpiczak - zdjęcie

Na tym zdjęciu widać deformację klatki piersiowej i kręgosłupa ze szpiczakiem.

Na tym zdjęciu widoczne są liczne siniaki i siniaki charakterystyczne dla szpiczaka..

Na tym zdjęciu widoczne są kości przedramienia dotknięte szpiczakiem..

Przyczyny choroby

Szpiczak (szpiczak) - objawy

Objawy szpiczaka związane z lokalizacją i wzrostem guza w kościach obejmują:

  • Ból kości;
  • Osteoporoza kości, w których znajdują się ogniska nowotworowe;
  • Kruchość kości i skłonność do złamań;
  • Deformacja kości z uciskiem narządów wewnętrznych (na przykład z lokalizacją ognisk szpiczaka w kręgach, występuje ucisk szpiku kostnego itp.);
  • Skrócenie wzrostu z powodu deformacji kości;
  • Hiperkalcemia (podwyższony poziom wapnia we krwi, który rozwija się w wyniku resorpcji kości i uwalniania z nich związków wapnia);
  • Niedokrwistość, leukopenia (zmniejszenie liczby białych krwinek) i trombocytopenia (zmniejszenie liczby płytek krwi);
  • Częste choroby zakaźne o charakterze bakteryjnym.

Bóle kości wiążą się z ich zniszczeniem, deformacją i kompresją przez rosnący guz. Ból zwykle nasila się podczas leżenia, a także podczas wykonywania ruchów, kaszlu i kichania, ale nie występuje stale. Utrzymujący się ból zwykle wskazuje na złamanie kości..

Osteoporoza, kruchość i skłonność kości do złamań powstają z powodu ich zniszczenia przez rosnący guz. Deformacja kości i ściskanie narządów wewnętrznych są również związane z naruszeniem ich gęstości. Podczas kompresji kompresji rdzenia kręgowego przez zdeformowane kręgi zaburzona jest nerwowa regulacja pęcherza i jelit, w wyniku czego osoba może cierpieć na nietrzymanie stolca i zatrzymanie moczu. Ponadto przy kompresji kręgosłupa wrażliwość nóg może być osłabiona lub może rozwinąć się osłabienie mięśni..

Hiperkalcemia rozwija się stopniowo, a we wczesnych stadiach objawia się nudnościami, odwodnieniem, silnym pragnieniem, sennością, ogólnym osłabieniem, zwiększonym oddawaniem moczu (ponad 2,5 litra moczu dziennie), zaparciami, osłabieniem mięśni i anoreksją. Jeśli nie zostanie przeprowadzone odpowiednie leczenie objawowe mające na celu obniżenie poziomu wapnia we krwi, wówczas hiperkalcemia może wywołać postępujące naruszenie aktywności umysłowej, niewydolności nerek i śpiączki.

Częste choroby zakaźne są spowodowane tym, że plazmocyty w szpiku kostnym wypierają normalne pędy krwiotwórcze, w wyniku czego nie powstaje wymagana liczba czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Z powodu niedoboru tworzenia czerwonych krwinek w szpiku kostnym u osoby cierpiącej na szpiczaka rozwija się niedokrwistość. Z powodu niedoboru leukocytów - leukopenii i płytek krwi - odpowiednio trombocytopenii. Z kolei leukopenia prowadzi do gwałtownego pogorszenia odporności, w wyniku czego dana osoba często cierpi na różne infekcje bakteryjne, takie jak zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych, zapalenie pęcherza moczowego, posocznica itp. Na tle trombocytopenii dochodzi do pogorszenia krzepliwości krwi, co objawia się krwawieniem z dziąseł itp..

Objawy szpiczaka spowodowane wydzielaniem paraprotein we krwi i ich odkładaniem się w różnych narządach i układach są następujące:

  • Zwiększona lepkość krwi;
  • Niewydolność nerek;
  • Zespół nerczycowy;
  • Krwawienie (zespół oka szopa pracza i spontaniczne krwawienie z błon śluzowych różnych narządów);
  • Hipokoagulacja (zmniejszona aktywność układu krzepnięcia krwi);
  • Objawy neurologiczne;
  • Kardiomiopatia (upośledzona czynność serca);
  • Hepatomegalia (wzrost wielkości wątroby);
  • Powiększenie śledziony (powiększona śledziona);
  • Makroglossia (wzrost wielkości i zmniejszenie ruchliwości języka);
  • Łysienie (łysienie);
  • Zniszczenie paznokci.

Hipokoagulacja rozwija się z powodu dwóch czynników. Po pierwsze, jest to niedobór płytek krwi, a po drugie, jest to gorsza funkcjonalność płytek krwi, których powierzchnia jest pokryta paraproteinami. W rezultacie płytki krwi pozostające we krwi nie są w stanie zapewnić normalnego krzepnięcia krwi, co powoduje krwawienie i tendencję do krwawienia.

Zwiększona lepkość krwi objawia się krwawieniem (spontaniczne krwawienie z dziąseł, jelit, nosa, pochwy itp.), A także powstawanie siniaków i otarć na skórze. Ponadto na tle krwawienia w szpiczaku może rozwinąć się tak zwany zespół „szopa pracza”, który występuje z powodu kruchości naczyń krwionośnych i zwiększonej lepkości krwi. Istotą tego syndromu jest powstawanie dużego siniaka w obszarze tkanek miękkich orbity oka po podrapaniu lub lekko ich dotknięciu (ryc. 1).

Ryc. 1 - Syndrom „oczy szopa pracza”.

Podczas badania siatkówki oka przefiltrowanej paraproteiną widoczne są charakterystyczne żyły „podobne do kiełbasy”, rozciągnięte zbyt lepką krwią. Zwiększona lepkość krwi zawsze prowadzi do zaburzeń widzenia.

Ponadto z powodu zwiększonej lepkości krwi u osoby rozwijają się różne zaburzenia neurologiczne, takie jak zespół Bing-Neala, który obejmuje następujący charakterystyczny kompleks objawów:

  • Zawroty głowy;
  • Głuchota;
  • Parestezja (uczucie biegania „gęsia skórka” itp.);
  • Upośledzona koordynacja ruchów (ataksja);
  • Bół głowy;
  • Skurcze
  • Senność, która może stać się otępieniem lub śpiączką.

Ponadto, z powodu niewystarczającego dopływu krwi do głęboko leżących tkanek i narządów, zwiększona lepkość krwi może powodować niewydolność serca, duszność, niedotlenienie, ogólne osłabienie i anoreksję. Ogólnie połączone wyzwolenie aktywności umysłowej, duszność i śpiączkę patologiczną uważa się za klasyczną triadę objawów zwiększonej lepkości krwi.

Niewydolność nerek i zespół nerczycowy są spowodowane kilkoma czynnikami - hiperkalcemią, odkładaniem się paraprotein w kanalikach nerek i częstymi infekcjami bakteryjnymi. Odkładanie się paraprotein w kanalikach nerek nazywa się amyloidozą AL, co odnosi się do powikłania szpiczaka. Z powodu amyloidozy kanaliki nie mogą pełnić swoich funkcji, a nadmiar białka i wapnia w filtrowanej krwi przeciąża nerki, w wyniku czego tkanki narządów zostają nieodwracalnie uszkodzone z powodu powstania niewydolności. Uszkodzenie nerek w szpiczaku objawia się białkomoczem (białko w moczu) bez nadciśnienia i hiperurykemią (kwas moczowy w moczu). Ponadto w moczu ze specjalnym badaniem znaleziono białko Bens-Jones, które jest cechą charakterystyczną szpiczaka. Nie występuje obrzęk i nadciśnienie z zespołem nerczycowym z powodu szpiczaka, jak w przypadku klasycznej niewydolności nerek.

Szpiczak krwi, kości, kręgosłupa, szpiku kostnego, skóry, nerek i czaszki - krótki opis

Wyizolowane formy szpiczaka, gdy guz znajduje się w jakimkolwiek narządzie, nie istnieją. Nawet samotny szpiczak, w którym pierwotna zmiana dotyczy albo szpiku kostnego dowolnej kości, albo węzła chłonnego, nie może należeć do guzów o określonej lokalizacji.

Często, nie rozumiejąc istoty szpiczaka, ludzie próbują opisać go zwykłymi terminami i pojęciami, sztucznie lokalizując guz w dowolnym narządzie, na przykład w nerkach, kręgosłupie, szpiku kostnym, skórze lub czaszce. W związku z tym stosuje się odpowiednie terminy, takie jak szpiczak kości, szpiczak kręgosłupa, szpiczak skóry, szpiczak nerki itp..

Jednak wszystkie te terminy są niepoprawne, ponieważ szpiczak jest nowotworem złośliwym, którego pierwotne miejsce wzrostu może znajdować się w jednej lub więcej kościach zawierających szpik kostny. A ponieważ szpik kostny jest obecny w kościach miednicy, czaszki, rąk i nóg, a także w kręgach, żebrach i łopatkach, pierwotne ognisko szpiczaka można zlokalizować w dowolnej z tych kości.

Aby wyjaśnić lokalizację pierwotnego miejsca guza, lekarze często mogą krótko powiedzieć „szpiczak kręgosłupa”, „szpiczak czaszki”, „szpiczak żebra” lub „szpiczak kości”. Jednak we wszystkich przypadkach oznacza to tylko jedno - osoba cierpi na chorobę złośliwą, której objawy będą takie same, niezależnie od kości, w której znajduje się pierwotne ognisko guza. Dlatego w praktyce, z punktu widzenia podejść do terapii i objawów klinicznych szpiczaka kręgosłupa, nie różni się niczym od szpiczaka czaszki itp. Dlatego, aby opisać objawy kliniczne i podejścia do leczenia, można użyć terminu „szpiczak” bez określania, w której konkretnej kości znajduje się główny cel wzrostu guza.

Terminy „szpiczak kostny”, „szpiczak szpikowy” i „szpiczak krwi” są niepoprawne, ponieważ zawierają charakterystyczny sposób wyjaśnienia lokalizacji guza (kość, szpik kostny lub krew). Jest to jednak błędne, ponieważ szpiczak jest guzem, który zawsze wpływa na szpik kostny wraz z kością, w której jest zawarty. Zatem terminy „szpiczak kostny” i „szpiczak kostny” są wyraźną ilustracją dobrze znanego wyrażenia „olej maślany”, opisującego nadmiarowość i absurdalność udoskonaleń.

Szpiczak skóry i szpiczak nerki są niepoprawnymi terminami, które również próbują zlokalizować guz w tych narządach. Jest to jednak zasadniczo błędne. Miejsce wzrostu szpiczaka jest zawsze zlokalizowane w szpiku kostnym lub w węźle chłonnym, ale wydzielane przez niego paraproteiny można osadzać w różnych narządach, powodując uszkodzenia i upośledzone funkcjonowanie. U różnych osób paraproteiny mogą najbardziej uszkadzać różne narządy, w tym skórę lub nerki, które są charakterystycznymi cechami choroby.

Etapy choroby

W zależności od ciężkości choroby i stopnia uszkodzenia tkanki szpiczak dzieli się na 3 etapy (stopnie).

Stopień szpiczaka spełnia następujące kryteria:

  • Stężenie hemoglobiny we krwi jest większe niż 100 g / l lub wartość hematokrytu wynosi ponad 32%;
  • Normalny wapń we krwi
  • Niskie stężenie paraprotein we krwi (IgG mniej niż 50 g / l, IgA mniej niż 30 g / l);
  • Niskie stężenie białka Bens-Jonesa w moczu mniejsze niż 4 g dziennie;
  • Całkowita masa guza jest nie większa niż 0,6 kg / m2;
  • Brak oznak osteoporozy, kruchości, kruchości i deformacji kości;
  • Tylko jedno miejsce wzrostu kości.

Szpiczak mnogi 3. stopnia jest narażony, jeśli dana osoba ma co najmniej jeden z następujących objawów:
  • Stężenie hemoglobiny we krwi wynosi poniżej 85 g / l lub wartość hematokrytu jest mniejsza niż 25%;
  • Stężenie wapnia we krwi powyżej 2,65 mmol / l (lub powyżej 12 mg na 100 ml krwi);
  • Ogniska wzrostu guza natychmiast w trzech lub więcej kościach;
  • Wysokie stężenie paraprotein we krwi (IgG więcej niż 70 g / l, IgA więcej niż 50 g / l);
  • Wysokie stężenie białka Bens-Jones w moczu - ponad 112 g dziennie;
  • Całkowita masa guza wynosi 1,2 kg / m2 lub więcej;
  • Oznaki osteoporozy są widoczne na zdjęciu rentgenowskim.

Szpiczak II stopnia jest diagnozą wykluczenia, ponieważ jest narażony, jeśli wymienione parametry laboratoryjne są wyższe niż w etapie I, ale żaden z nich nie osiąga wartości charakterystycznych dla stadium III.

Rozpoznanie szpiczaka (szpiczaka)

Ogólne zasady diagnozy

Rozpoznanie szpiczaka rozpoczyna się ogólnym badaniem osoby przez lekarza, a także szczegółowym pytaniem o dolegliwości, czas ich pojawienia się i cechy kursu. Następnie lekarz odczuwa bolesne części ciała i pyta, czy ból nasila się, i oddaje go.

Po zbadaniu podejrzenia szpiczaka wykonuje się następujące testy diagnostyczne:

  • Prześwietlenie szkieletu i klatki piersiowej;
  • Spiralna tomografia komputerowa;
  • Aspiracja szpiku kostnego (pobieranie próbek) do produkcji mielogramu;
  • Ogólna analiza krwi;
  • Analiza biochemiczna krwi (konieczne jest określenie stężenia i aktywności mocznika, kreatyniny, wapnia, białka całkowitego, albuminy, LDH, fosfatazy alkalicznej, AcAT, AlAT, kwasu moczowego, białka C-reaktywnego i beta2-mikroglobuliny, jeśli to konieczne);
  • Ogólna analiza moczu;
  • Koagulogram (definicja MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Oznaczanie paraprotein w moczu lub krwi metodą immunoelektroforezy;
  • Oznaczanie immunoglobulin zgodnie z metodą Manciniego.

Rentgen

Rentgen szpiczaka umożliwia wykrycie zmian kostnych przez guz. Charakterystyczne radiologiczne objawy szpiczaka są następujące:
1. osteoporoza;
2. Ogniska zniszczenia kości czaszki o zaokrąglonym kształcie, które są nazywane syndromem „nieszczelnej czaszki”;
3. Małe otwory w kościach obręczy barkowej, zlokalizowane według rodzaju plastrów miodu i mające kształt bańki mydlanej;
4. Małe i liczne otwory w żebrach i łopatkach, umieszczone wzdłuż całej powierzchni kości i mające wygląd wełnianej moli;
5. Skrócony kręgosłup i ściśnięte pojedyncze kręgi o charakterystycznym wyglądzie, zwane zespołem rybiego pyska.

Obecność tych znaków na radiogramie potwierdza szpiczaka. Jednak tylko zdjęcia rentgenowskie nie wystarczą do ustalenia stadium i fazy szpiczaka, a także ciężkości stanu ogólnego. W tym celu stosuje się testy laboratoryjne..

Spiralna tomografia komputerowa

Testy szpiczaka

Najprostsze w wykonaniu, ale dość pouczające, jest ogólna analiza krwi i moczu, a także biochemiczne badanie krwi.

W przypadku szpiczaka charakterystyczne są następujące wartości wskaźników ogólnego badania krwi:

  • Stężenie hemoglobiny mniejsze niż 100 G / l;
  • Liczba czerwonych krwinek jest mniejsza niż 3,7 T / l u kobiet i mniejsza niż 4,0 T / l u mężczyzn;
  • Liczba płytek krwi jest mniejsza niż 180 g / l;
  • Liczba leukocytów jest mniejsza niż 4,0 G / l;
  • Liczba neutrofili w leukoformuli jest mniejsza niż 55%;
  • Liczba monocytów w leukoformuli wynosi ponad 7%;
  • Pojedyncze komórki plazmatyczne w leukoformuli (2–3%);
  • ESR - 60 lub więcej mm na godzinę.

Ponadto ciała Jolly są widoczne w rozmazie krwi, co wskazuje na nieprawidłowe działanie śledziony.
W biochemicznym badaniu krwi na szpiczaka określa się następujące wartości:
  • Stężenie całkowitego białka wynosi 90 g / l lub więcej;
  • Stężenie albuminy wynosi 35 g / l lub mniej;
  • Stężenie mocznika 6,4 mmol / l lub wyższe;
  • Stężenia kreatyniny powyżej 95 μmol / L u kobiet i powyżej 115 μmol / L u mężczyzn;
  • Stężenie kwasu moczowego jest wyższe niż 340 μmol / l u kobiet i powyżej 415 μmol / l u mężczyzn;
  • Stężenie wapnia powyżej 2,65 mmol / L;
  • Białko C-reaktywne jest albo normalne, albo nieco podwyższone;
  • Aktywność fosfatazy alkalicznej jest powyżej normy;
  • Aktywność AsAT i AlAT w górnej granicy normy lub podwyższona;
  • Zwiększona aktywność LDH.

Stężenie białka beta2-mikroglobuliny jest określane osobno, jeśli istnieje podejrzenie szpiczaka i nie jest uwzględnione na standardowej liście wskaźników biochemicznego badania krwi. W szpiczaku poziom beta2-mikroglobuliny jest znacznie wyższy niż normalnie.

W ogólnej analizie moczu ze szpiczakiem wykrywane są następujące zmiany:

  • Gęstość ponad 1030;
  • Czerwone krwinki w moczu;
  • Białko w moczu
  • Butle w moczu.

Po podgrzaniu moczu wytrąca się białko Bensa-Jonesa, którego ilość w szpiczaku wynosi 4-12 g dziennie lub więcej.

Wskazane wskaźniki badań krwi i moczu nie są specyficzne tylko dla szpiczaka i mogą występować przy wielu różnych chorobach. Dlatego badania moczu i krwi w diagnostyce szpiczaka należy rozpatrywać wyłącznie w połączeniu z wynikami innych procedur diagnostycznych, takich jak prześwietlenie, mielogram, tomografia komputerowa i immunoelektroforetyczne oznaczanie paraprotein. Jedynymi parametrami specyficznymi dla szpiczaka są gwałtowny wzrost ESR o ponad 60 mm / godzinę, wysokie stężenie beta2-mikroglobuliny we krwi i białka Bence-Jonesa w moczu, co zwykle nie jest w ogóle wykrywane.

W koagulogramie ze szpiczakiem występuje wzrost PIM powyżej 1,5, PTI powyżej 160%, a telewizor jest większy niż normalny, a APTT zwykle pozostaje normalny.

Mielogram to liczba różnych komórek szpiku kostnego w rozmazie. W takim przypadku rozmaz przygotowuje się w taki sam sposób jak rozmaz krwi do zwykłej ogólnej analizy. Szpik kostny do mielogramu jest pobierany specjalnym trzpieniem ze skrzydła biodrowego lub mostka. Na szpiczaku ze szpiczakiem ponad 12% plazmocytów znajduje się na różnych etapach dojrzewania. Istnieją również nieprawidłowe komórki z wakuolami w cytoplazmie i podobnej do koła chromatyny jądra. Liczba plazmocytów większa niż 12% i hamowanie innych pędów tworzenia krwi potwierdzają rozpoznanie szpiczaka.

Oznaczanie paraprotein przez Manciniego za pomocą immunoelektroforezy i immunoglobulin jest specyficznym testem, którego wyniki wyraźnie odrzucają lub potwierdzają szpiczaka. Obecność paraprotein we krwi lub moczu, a stężenie immunoglobulin powyżej normy jest dokładnym potwierdzeniem szpiczaka. Ponadto wysoka zawartość jakiejkolwiek immunoglobuliny we krwi nazywa się gradientem M (gradient mu).

Po otrzymaniu wyników wszystkich analiz i badań diagnozuje się szpiczaka na podstawie różnych kryteriów diagnostycznych.

Następujące wskaźniki diagnostyczne są uważane za klasyczne kryteria diagnostyczne dla szpiczaka:
1. Liczba plazmocytów w szpiku kostnym na podstawie danych mielogramu wynoszących 10% lub więcej.
2. Obecność lub brak plazmocytów w próbkach biopsyjnych tkanek szpiku kostnego (w nerkach, śledzionie, węzłach chłonnych itp.).
3. Obecność gradientu M we krwi lub moczu (zwiększone stężenie immunoglobulin).
4. Obecność któregokolwiek z następujących objawów:

  • Poziomy wapnia powyżej 105 mg / L;
  • Poziom kreatyniny większy niż 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Poziom hemoglobiny poniżej 100 g / l;
  • Osteoporoza lub zmiękczanie kości.

Oznacza to, że jeśli osoba zgodnie z wynikami analiz ujawniła te kryteria, wówczas rozpoznanie szpiczaka uważa się za potwierdzone.

Szpiczak (szpiczak, szpiczak mnogi) - leczenie

Ogólne zasady terapii

Po pierwsze, powinieneś wiedzieć, że nie ma metod radykalnego leczenia szpiczaka, dlatego cała terapia choroby ma na celu przedłużenie życia. Oznacza to, że szpiczaka nie można całkowicie wyleczyć, takiego jak rak odbytnicy, piersi lub innego narządu, można jedynie zatrzymać postęp guza i wprowadzić go w stan remisji, co przedłuży życie człowieka.

Leczenie szpiczaka polega na zastosowaniu specjalistycznych metod cytostatycznych, które zatrzymują progresję guza i przedłużają życie człowieka, oraz terapii objawowej mającej na celu skorygowanie nieprawidłowego działania ważnych narządów i układów.

Chemioterapia i radioterapia są nazywane cytostatycznymi metodami leczenia szpiczaka. Ponadto stosują radioterapię tylko wtedy, gdy chemioterapia jest nieskuteczna. Objawowe metody leczenia szpiczaka obejmują operację uciskania narządów, stosowanie środków przeciwbólowych, korekcję poziomu wapnia we krwi, leczenie niewydolności nerek i normalizację krzepnięcia krwi.

Chemoterapia

Chemioterapia szpiczaka może być przeprowadzona jednym (monochemoterapia) lub kilkoma lekami (polychemoterapia).

Monochemoterapia jest przeprowadzana za pomocą jednego z następujących leków zgodnie ze schematem:

  • Melfalan - weź 0,5 mg / kg 4 dni co 4 tygodnie i wstrzykuj dożylnie 16 do 20 mg na 1 m 2 powierzchni ciała również 4 dni co 2 tygodnie.
  • Cyklofosfamid - zażywaj 50-200 mg raz dziennie przez 2 do 3 tygodni lub domięśniowo podawaj 150 do 200 mg dziennie co 2 do 3 dni przez 3 do 4 tygodni. Możesz wprowadzić roztwór dożylnie w dawce 600 mg na 1 m2 powierzchni ciała raz na dwa tygodnie. W sumie należy podać 3 zastrzyki dożylne..
  • Lenalidomid - weź 25 mg codziennie o tej samej porze przez 3 tygodnie. Następnie robią sobie przerwę na tydzień, a następnie wznawiają terapię, stopniowo zmniejszając dawkę do 20, 15 i 5 mg. Lenalidomid należy łączyć z deksametazonem, który przyjmuje się w dawce 40 mg raz na dobę..

Polikhemoterapię przeprowadza się zgodnie z następującymi schematami:
  • Schemat MR - Weź Melphalan w tabletkach 9 mg / m2 i Prednizolon 100-200 mg przez 1 do 4 dni.
  • Schemat M2 - dożylnie podaje się trzy leki w dniu 1: winkrystyna w dawce 0,03 mg / kg, cyklofosfamid w dawce 10 mg / kg i BCNU w dawce 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dni dożylnie podawaj 0,25 mg / kg melfalanu i przyjmuj doustnie 1 mg / kg prednizolonu.
  • Schemat VAD - w dniach 1-4 włącznie podawać dożylnie dwa leki: winkrystynę w dawce 0,4 mg / m2 i doksububicynę w dawce 9 mg / m2. W tym samym czasie, co winkrystyna i doksububicyna, 40 mg deksametazonu należy przyjmować raz na dobę. Następnie, od 9 do 12 i od 17 do 20 dni, tylko 40 mg deksametazonu w tabletkach przyjmuje się raz dziennie.
  • Schemat VBMCP (chemioterapia megadozowa dla osób poniżej 50 roku życia) - jednego dnia podaje się dożylnie trzy leki: Karmustin 100-200 mg / m2, Winkrystyna 1,4 mg / m2 i Cyklofosfamid 400 mg / m2. Od 1 do 7 dni włącznie, dwa leki przyjmuje się doustnie w tabletkach: melfalan w dawce 8 mg / m2 raz dziennie i prednizolon w dawce 40 mg / m2 raz dziennie. Po 6 tygodniach Karmustin zostaje ponownie wprowadzony w tej samej dawce..

Jeśli chemioterapia była skuteczna, to po ukończeniu kursu wykonuje się przeszczep własnych komórek macierzystych szpiku kostnego. Aby to zrobić, podczas nakłucia pobierany jest szpik kostny, komórki macierzyste są z niego ekstrahowane i sadzone z powrotem. Ponadto między okresami chemioterapii w celu maksymalizacji okresu remisji zaleca się podawanie domięśniowo preparatów alfa-interferonu (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin itp.) W ilości 3-6 milionów jednostek 3 razy w tygodniu.

Chemioterapia pozwala na całkowitą remisję w 40% przypadków i częściową w 50%. Jednak nawet przy całkowitej remisji często występuje nawrót szpiczaka, ponieważ choroba ma charakter ogólnoustrojowy i atakuje dużą liczbę tkanek.
Więcej o chemioterapii

Leczenie objawowe

Leczenie objawowe ma na celu zatrzymanie bólu, normalizację stężenia wapnia i krzepnięcia krwi, a także wyeliminowanie niewydolności nerek i ucisku narządów.

Aby złagodzić ból, najpierw stosuje się NLPZ i leki przeciwskurczowe, Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen i Indometacyna. Jeśli leki te nie są skuteczne, wówczas w celu złagodzenia bólu podejmij centralne działanie, takie jak kodeina, tramadol lub prozydol. Aby wzmocnić działanie leków o działaniu centralnym, możesz dodać leki z grupy NLPZ. I tylko jeśli łączne stosowanie NLPZ i centralnego działania nie jest skuteczne, wówczas w celu złagodzenia bólu należy zastosować narkotyczne środki przeciwbólowe, takie jak morfina, omnopon, buprenorfina itp..

Aby wyeliminować hiperkalcemię, leki zawierające ibandronian sodu, kalcytoninę, prednizon, witaminę D i methandrostenolol stosuje się w indywidualnych dawkach.

Aby utrzymać czynność nerek w niewydolności nerek, zaleca się przyjmowanie Hofitolu, Retabolilu, Prazosyny i Furosemidu w indywidualnych dawkach. Przy wyraźnym wzroście stężenia mocznika we krwi na tle niewydolności nerek wykonuje się hemodializę lub plazmaferezę.

Odżywianie szpiczaka

Szpiczak mnogi (szpiczak): przyczyny, oznaki i objawy, diagnoza i leczenie - wideo

Oczekiwana długość życia i prognozy

Niestety rokowanie w sprawie szpiczaka jest złe. Średnio chemioterapia w połączeniu z leczeniem objawowym może osiągnąć remisję od 2 do 3 lat u prawie wszystkich pacjentów, zwiększając oczekiwaną długość życia o ponad 2 lata. Bez leczenia oczekiwana długość życia pacjentów ze szpiczakiem nie przekracza 2 lat.

Średnio oczekiwana długość życia ze szpiczakiem podczas leczenia wynosi 2–5 lat, w rzadkich przypadkach do 10 lat, a bez terapii mniej niż 2 lata. Całkowite wyleczenie, którego oczekiwana długość życia przekracza 10 lat, jest możliwe tylko w pojedynczej postaci szpiczaka.

Szpiczak mnogi (szpiczak): objawy i patogeneza choroby, rokowanie i oczekiwana długość życia, recenzje pacjentów i zalecenia lekarza - wideo

Autor: Nasedkina A.K. Specjalista ds. Badań biomedycznych.

Szpiczak mnogi Żywienie szpiczaka i długość życia

Co to jest: szpiczak (z greckiego. „Myelos” - szpik kostny, „om” - ogólna nazwa wszelkich nowotworów) - choroba onkologiczna krwi, nowotwór złośliwy rosnący w szpiku kostnym. Czasami ta choroba jest błędnie nazywana „rakiem”. Guz składa się głównie z plazmocytów - komórek odpowiedzialnych za układ odpornościowy, walkę z chorobami zakaźnymi, produkcję immunoglobulin. Komórki te rosną z limfocytów B, ale przy różnych naruszeniach procesu ich dojrzewania pojawiają się klony nowotworowe, które prowadzą do początku szpiczaka. Szpiczak złośliwy infiltruje szpik kostny kości rurkowych, wpływając na nie.
Rozmnażanie plazmoblastów i plazmocytów w szpiku kostnym sprzyja syntezie paraprotein - nieprawidłowych białek, immunoglobulin, które w tym przypadku nie spełniają swoich funkcji ochronnych, ale ich zwiększona ilość zagęszcza krew, uszkadza różne narządy wewnętrzne.

Choroba różni się immunochemicznymi objawami przynależności białek (immunoglobulin) do jednej z klas. Na przykład pojawienie się białek klasy IgE determinuje obecność szpiczaka E..

Etapy choroby

Przebieg choroby można podzielić na trzy etapy:

  • I - etap początkowych manifestacji;
  • II - etap szczegółowego obrazu klinicznego;
  • III - etap końcowy;

Etap I - bezobjawowy okres, podczas którego nie występują objawy kliniczne ani zmiany stanu pacjentów.
Etap II - w którym wszystkie objawy kliniczne charakterystyczne dla szpiczaka są najwyraźniej wyrażone.

Etap III - terminal. Szpiczak rozprzestrzenia się na różne narządy wewnętrzne.

Istnieją podstacje A i B charakteryzujące się obecnością lub brakiem niewydolności nerek u pacjenta.

Dojrzałe dokładne objawy szpiczaka

Kiedy zaczyna się aktywny rozwój komórek złośliwych, dojrzewanie czerwonych krwinek jest zakłócone. Szpiczak charakteryzuje się tak dojrzałymi objawami:

  • zmęczenie;
  • słabość;
  • blada skóra;
  • utrudniony oddech;
  • bóle głowy.

Wielu pacjentów ze szpiczakiem zmaga się z ciągle zaostrzającymi się chorobami zakaźnymi, często wywoływanymi przez pojawienie się bakterii. W dojrzałym szpiczaku jest to infekcja dróg moczowych..

Również szpiczak prowadzi do niewydolności płytek krwi. Dlatego występuje zwiększone krwawienie, kolejny charakterystyczny objaw choroby. U ludzi zaczynają się częste krwawienia z nosa, au kobiet przepływ menstruacyjny jest nadal nasilony.

Za jeden ze znaków szpiczaka uważa się zmiany w układzie nerwowym. Wraz z uszkodzeniem długich nerwów kończyn pojawia się ostry ból i wrażliwość znika. Są chwile, kiedy osoba zaczyna paraliż, utrata czucia w dolnej części ciała, a nawet nietrzymanie moczu.

Manifestacje i objawy

Często szpiczak rozwija się bez przyciągania dużej uwagi, objawiając się bólem kości. W wyniku rozwoju choroba rozprzestrzenia się na wewnętrzne części płaskich kości (łopatka, mostek, kręgi, czaszka) lub nasady szyszynki. Często zdarza się wykrycie mięsaka szpikowego - złośliwych elementów, głównie składających się z białych krwinek. Następnie formacje pojawiają się w postaci okrągłej miękkiej substancji na kościach, która jest charakterystyczna dla szpiczaka rozlanego i sękatego (szpiczaka), a tkanka kostna jest niszczona.

Zdarzają się przypadki, gdy choroba jest niewidoczna do pewnego okresu i nagle pojawia się spontaniczne złamanie - konsekwencje osteodistrukcji.

Ujawniają się zaburzenia przewodu pokarmowego, zaburzenia widzenia, niespójna temperatura ciała, ogólne osłabienie, niedokrwistość i częste choroby zakaźne: od zwykłej grypy do leukoplakii sromu lub szyjki macicy. W wyniku uszkodzenia narządów wewnętrznych pojawiają się nieprzyjemne odczucia i bóle, bicie serca, uczucie ciężkości w hipochondrium. Zdarza się, że węzły szpiczaka ściskają mózg, pojawiają się bóle głowy. Ponadto możliwe są patologiczne zmiany w krążkach kręgowych, prowadzące do niedokrwienia szpiku, upośledzonego dopływu krwi do rdzenia kręgowego.

Objawy choroby

Na początkowym etapie choroba rozwija się potajemnie - wyraźna klinika jest nieobecna. W raku komórki stopniowo rozprzestrzeniają się po całym ciele, wpływając na wewnętrzne wnęki płaskich kości - obszar łopatek, kręgów i czaszki, a także kości rurkowe.

W praktyce medycznej istnieją przykłady diagnozowania mięsaka szpikowego - procesu onkologicznego utworzonego przez ciała białego przepływu krwi. Wraz z dalszym rozwojem na powierzchni kości pojawiają się owalne narośla o miękkiej elastycznej konsystencji, co prowadzi do zniszczenia struktury kości.


Zniszczenie struktury kostnej szpiczaka

Występują głównie następujące objawy szpiczaka:

  • zaburzenia trawienne;
  • temperatura ciała stale się zmienia - może wzrosnąć do odczytów termicznych i natychmiast obniżyć;
  • osłabienie mięśni pośród szybkiego zmęczenia;
  • wskaźniki głównych elementów krwi charakteryzują objawy niedokrwistości;
  • obserwuje się częste choroby zakaźne;
  • zespoły bólowe w obszarze tkanek miękkich z uczuciem dyskomfortu;
  • częste tętno - 100-120 uderzeń na minutę;
  • w hipochondrium odczuwa się uczucie ciężkości;
  • silny ból głowy;
  • hiperkalcemia kręgu prowadzi do wewnętrznych zmian w strukturze;
  • mielomalacja rozwija się, gdy zróżnicowany guz ściska sąsiednie tkanki;
  • nefropatia rozwija się wraz z uszkodzeniem nerek.

Kiedy pojawią się pierwsze objawy choroby, musisz udać się do lekarza i przejść badanie ciała w celu ustalenia rodzaju patologii. Leczenie na początkowym etapie formowania gwarantuje pozytywny efekt i szybki powrót do zdrowia.

Przyczyny choroby Czynniki ryzyka

Przyczyny rozwoju szpiczaka są niezawodnie nieznane. Można wyróżnić tylko ogólne czynniki przyczyniające się do manifestacji raka w ogóle. Dość często szpiczak występuje u osób starszych (powyżej 65 lat), osób narażonych na wszelkiego rodzaju promieniowanie jonizujące, mających długotrwały kontakt z produktami naftowymi, azbestem i innymi substancjami toksycznymi. Rasa, infekcje wirusowe, stres i predyspozycje genetyczne odgrywają rolę w pojawieniu się szpiczaka..

Według statystyk szpiczak czarnej populacji jest prawie dwa razy częstszy niż wśród narodów białoskórych, jednak przyczyna tego rozkładu nie została jeszcze zidentyfikowana.

Główną rolę w badaniu przyczyn szpiczaka odgrywają badania genetyczne, które mogą wykryć geny, które mogą powodować nowotwór z ich mutacjami..

Przyczyny pojawienia się patologii

Przyczyny nowotworu nie są znane lekarzom. Uważa się, że choroba jest dziedziczna. Następujące czynniki mogą wywoływać produkcję nietypowych patogenów:

  • starość pacjenta;
  • dziedziczna predyspozycja;
  • narażenie na substancje radioaktywne;
  • interakcja ze związkami chemicznymi i czynnikami rakotwórczymi;
  • choroba zakaźna;
  • stresujący stan;
  • zaburzenia genetyczne;
  • choroby krwi - zapalenie wątroby, niedokrwistość.

Każdy czynnik w wewnętrznych zmianach w ciele lub wpływ oznak zewnętrznych może powodować zmiany strukturalne w szpiku kostnym..

Diagnostyka

Do diagnozy szpiczaka stosuje się laboratoryjne metody badawcze. Najbardziej charakterystyczne zmiany można zidentyfikować na podstawie ogólnej analizy krwi i moczu, zwracając uwagę na następujące wskaźniki: nadmiar normalnej zawartości wapnia w moczu lub surowicy krwi, wraz z wysokim poziomem białka w moczu i małą ilością czerwonych krwinek, płytek krwi i hemoglobiny, zwiększoną do 80 mm / h i wyższy ESR. Wysokie całkowite białko we krwi pośród niskiej albuminy.
Dokładniejszą diagnozę podaje się na podstawie oznaczenia paraprotein monoklonalnych, testu moczu na białko Bensa-Jonesa. Pozytywna analiza wykazuje obecność lekkich łańcuchów paraprotein przechodzących przez kanaliki nerek. Ponadto przeprowadza się wiele innych badań: radiografia, tomografia kostna, trepanobiopsja szpiku kostnego, badania cytogenetyczne, ilościowe wskaźniki immunoglobulin we krwi są określane.

Pojedyncza analiza nie wystarcza do prawidłowej diagnozy, dlatego do ostatecznego wyniku badań konieczne jest porównanie wszystkich danych z objawami klinicznymi objawów choroby.

Szpiczak klasyfikuje się w następujący sposób:

  • samotna forma - pojedyncze ognisko, które w większości przypadków jest zlokalizowane w płaskich kościach;
  • uogólniona forma.

Ten ostatni dzieli się na:

  • rozproszony - dotyczy szpiku kostnego;
  • rozproszone ogniskowe - dotyczy to na przykład nerek;
  • wielokrotne - nacieki nowotworowe występują w całym ciele pacjenta.

Skład komórek szpiczaka dzieli się na:

  • mała komórka;
  • plazmacityczny;
  • komórka polimorficzna;
  • plazmoblast.

Ponadto szpiczaki mogą być następujących typów:

Ze względu na przebieg szpiczaka może być:

  • tlący się, to znaczy ospały;
  • aktywny;
  • agresywny.

Najczęściej diagnozowany jest typ G, rzadziej A, szpiczak Bensa-Johnsona występuje jeszcze rzadziej.

Leczenie

Szpiczak jest leczony w szpitalu przez hematologa. Szpiczak odnosi się do nieuleczalnych zmian w tkankach krwiotwórczych, których całkowite wyleczenie jest możliwe tylko przy przeszczepie szpiku kostnego, ale odpowiednie i terminowe leczenie pozwala zachować kontrolę nad guzem.

Etapy przebiegu leczenia szpiczaka:

  • Terapia cytostatyczna;
  • Radioterapia;
  • Podawanie interferonu alfa2;
  • Zapobieganie i leczenie powikłań;
  • Przeszczep szpiku kostnego.

Główną częścią kompleksu do leczenia szpiczaka jest chemioterapia. Ponadto stosowane są również inne nowe rodzaje leczenia, w oparciu o prawidłowe rokowanie choroby. W przypadku bezobjawowego przebiegu choroby, stadium IA lub IIA leczenie jest odraczane, ale pacjent jest stale monitorowany, monitorowany jest skład krwi. Jeśli etap choroby przeszedł w szczegółowy, przepisuje się cytostatyki i chemioterapię.

Chcesz uzyskać wycenę leczenia?

* Tylko pod warunkiem uzyskania danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie w stanie obliczyć dokładny koszt leczenia.

Wskazania do chemioterapii:

  • Niedokrwistość;
  • Hiperkalcemia (zwiększenie stężenia wapnia w surowicy);
  • Amyloidoza;
  • Zespół hiperwiskozy i krwotoczny;
  • Uszkodzenie kości;
  • Uszkodzenie nerek.

Istnieją dwa rodzaje chemioterapii: standardowa i wysoka dawka. Stosowane są zarówno znane od dawna leki „Melferan”, „Sarkolizin”, „Cyklofosfamid”, jak i nowe, bardziej nowoczesne „Karfilzomib”, „Lenalidomid”, „Bortezomib”.
W leczeniu pacjentów, których wiek przekracza 65 lat, stosują prednizolon, winkrystynę, alkeran, cyklofosfamid. Są również stosowane w najbardziej agresywnej formie choroby. W szpiczaku kostnym stosuje się również bisfosfoniany (Bonefos, Aredia, Bondronat), hamując wzrost samego szpiczaka, hamując aktywność osteoklastów i zdolny do zatrzymania niszczenia tkanki kostnej. Pacjenci w wieku poniżej 65 lat po standardowej chemioterapii mogą przepisać chemioterapię w dużych dawkach, aż do przeszczepu komórek macierzystych (własnego lub dawcy).

Radioterapia jest stosowana głównie w przypadku zmian kości z silnym bólem i dużymi ogniskami niszczenia tkanek, z pojedynczym szpiczakiem, a także u słabych pacjentów jako metoda leczenia paliatywnego. Jako dodatek do leczenia zalecanego „deksametazon”.

W leczeniu podtrzymującym pacjenci w remisji są przepisywani w dużych dawkach interferonu alfa2 przez kilka lat.

Zapobieganie i leczenie powikłań polega na korekcji czynności nerek w niewydolności nerek, stosowaniu leków moczopędnych, diecie, prazmaferezie (oczyszczaniu krwi z paraprotein) lub hemodializie w cięższych przypadkach, transfuzji składników krwi z niedokrwistością. Ponadto tłumienie chorób zakaźnych przez stosowanie antybiotyków (zwykle o szerokim spektrum działania), terapia detoksykacyjna.

Dużą uwagę przywiązuje się do normalizacji wapnia za pomocą diuretyków, kalcytryny. Różne stopnie hiperkalcemii są leczone nawodnieniem, użyciem wody mineralnej i naparem. W przypadku złamań stosuje się osteosyntezę, przyczepność, leczenie chirurgiczne..

Przeszczep szpiku kostnego

Przeszczep szpiku kostnego ze względu na wysokie ryzyko powikłań (szczególnie u starszych pacjentów) nie jest obecnie szeroko stosowany w leczeniu szpiczaka. Najbardziej akceptowalną opcją jest przeszczep komórek macierzystych od dawcy lub samego pacjenta, co może doprowadzić do wyleczenia u około 20% pacjentów.

Chirurgiczne chirurgiczne leczenie szpiczaka stosuje się w przypadku zmian w kręgosłupie, ucisku korzeni nerwów, naczyń krwionośnych, innych ważnych organów lub wzmocnienia i utrwalania kości w złamaniach.

Charakterystyka choroby

Szpiczak charakteryzuje się złośliwym procesem aktywnego wzrostu w jamie rdzenia kręgowego monoklonalnych plazmocytów wytwarzających patologiczne białko - paraproteinę. Choroba polega na ciągłym dojrzewaniu i degeneracji limfocytów B do plazmocytów. Plazmacyt jest komórką wydzielającą immunoglobulinę. W przypadku szpiczaka monoklonalne plazmocyty nie umierają, ale nadal się rozmnażają. Wzrost liczby patogenów przenosi się do szpiku kostnego, co wywołuje zmniejszenie podstawowych elementów krwi.

Nietypowe immunoglobuliny przenikają do tkanek innych narządów, gromadząc się w przestrzeni międzykomórkowej. Przede wszystkim patogeny gromadzą się w tkankach nerek, wątroby, śledziony itp. - narządy o wysokim ukryciu.

Szpiczak wiąże się z zastąpieniem zdrowych komórek atypowymi immunoglobulinami. Patogeneza patologicznych plazmocytów z produkcją substancji biologicznie czynnych powoduje rozwój następujących efektów:

  • wzrasta poziom osteoklastów, co wywołuje kruchość i łamliwość kości kręgosłupa, kończyn itp.;
  • funkcje ochronne ciała są zmniejszone;
  • wzrasta poziom włókien elastycznych z włóknami, co prowadzi do ciągłego powstawania krwawienia z naczyń włosowatych i siniaków;
  • komórki wątroby aktywnie rosną, powodując zmniejszenie krzepnięcia krwi;
  • zaburzona kompozycja białek powoduje chorobę nerek.


Manifestacje szpiczaka
W szpiczaku wzrost plazmocytów monoklonalnych nie jest kontrolowany, a ich poziom stale rośnie. Z powodu tego procesu szpiczak odnosi się do złośliwych patologii krwi - hemoblastozy.

Choroba zwykle występuje u dorosłych po 40 latach. U mężczyzn choroba jest diagnozowana częściej niż u kobiet. Guz rośnie powoli - zanim pojawią się pierwsze objawy, może minąć ponad 20 lat. Po rozpoznaniu, zgodnie z obecnością towarzyszących objawów, osoba żyje średnio w ciągu 2 lat. Dlatego szpiczak jest często postrzegany jako rak krwi..

Kod ICD-10 dla patologii C90 „Szpiczak mnogi i złośliwe nowotwory złośliwe w osoczu”. Chorobę można określić na podstawie obecności białek klasy IgE, charakteryzujących się obecnością szpiczaka E..

Dieta i odżywianie

Żywność na szpiczaka nie obejmuje ciast, słodyczy, barszczu i innych tłustych, pikantnych, słonych i wędzonych potraw. Niepożądane są również produkty mączne, proso, jęczmień, chleb żytni, rośliny strączkowe, pełne mleko i produkty z kwaśnego mleka, soki, napoje gazowane i kwas chlebowy.

Musisz jeść w małych porcjach. Przy normalnej liczbie białych krwinek do diety można dodać jajka, ryby, chudą wołowinę, królika, kurczaka i wątrobę. Płatki zbożowe, suszony chleb. Dozwolone są świeże lub gotowane owoce i warzywa..

Przy zmniejszonej liczbie segmentowanych białych krwinek (neutrofili) i objawach dyspeptycznych, płatki zbożowe w wodzie lub zupa ryżowa mogą być włączone do diety.

Wskazane jest spożywanie pokarmów zawierających wapń, witaminy B i C, z ilością białka do dwóch gramów na kilogram masy dziennie. Przy chemioterapii i prawidłowej czynności nerek ilość przyjmowanego płynu wynosi do trzech litrów. Możesz pić kompoty, galaretkę, herbatę, rosół z dzikiej róży.

Na przykład z chemioterapią na śniadanie możesz jeść chleb i masło, zapiekany omlet na parze lub zapiekankę z semoliny, zieloną herbatę, kawę. Na lunch - kotlety wołowe gotowane w podwójnym bojlerze, niskotłuszczowa zupa z bulionem mięsnym, suszony chleb, kompot. W przerwie między lunchem a kolacją możesz pić galaretkę jagodową, jeść ciasteczka (suche). Na obiad gotowane chude mięso, ryżowy dodatek, rosół z dzikiej róży.

Ogólne zasady terapii

Leczenie szpiczaka nie wymaga stosowania radykalnych metod, ponieważ głównym celem przebiegu terapii jest przedłużenie i poprawa jakości życia. Niemożliwe jest całkowite wyleczenie szpiczaka. Jednak w walce z uszkodzeniem guza możliwe jest zahamowanie jego rozwoju i spowodowanie remisji.

Po dokładnym zdiagnozowaniu szpiczaka leczenie przeprowadza się przy użyciu metod paliatywnych, aby zahamować wzrost nowotworu i osłabić objawy. Leczenie paliatywne szpiczaka obejmuje terapię chemiczną, radioterapię i prawidłowe odżywianie. Przeprowadzanie leczenia środkami ludowymi w domu nie jest zalecane.

Zalecana lektura Leczenie miażdżycy w domu

Chemoterapia

Zastosowanie chemioterapii jest najskuteczniejszą metodą walki ze szpiczakiem. W trakcie leczenia można stosować jeden lek (monochemoterapia), a także kilka leków (polikhemoterapia).

Podczas przepisywania polichemoterapii można stosować następujące leki:

  • Cyklofosfamid;
  • Melphan
  • Lenalidomid;
  • Deksametazon.

Leki przyjmuje się doustnie lub dożylnie przez wstrzyknięcie domięśniowe. Gdy zalecany jest kurs chemioterapii, leczenie można przeprowadzić zgodnie z jednym z kilku schematów:

  • Schemat MP - przyjmowanie tabletek melfalanu i prednizonu w postaci tabletek.
  • Schemat M2 - wprowadzenie dożylnych zastrzyków winkrystyny, cyklofosfamidu i BCNU. Wraz z tym przez dwa tygodnie konieczne jest przyjmowanie tabletek prednizonu i melfalanu.
  • Schemat VAD - terapia odbywa się w 3 sesjach. Podczas pierwszej sesji przeprowadzane jest leczenie doksirubicyną i lekami winkrystyny. Podczas kolejnych sesji należy zażywać tabletki deksametazonu.
  • Schemat VBMCP - jest przepisywany pacjentom, których wiek wynosi mniej niż 50 lat. W pierwszym dniu leczenia pacjentom podaje się dożylnie winkrystynę, cyklofosfamid i karmustynę. Następnie w ciągu tygodnia musisz pić melfalan i prednizon. Po półtora miesiąca ponownie podaje się im karmustynę.

Przy każdym schemacie leczenia podawanie leków odbywa się wyłącznie pod ścisłym nadzorem specjalistów.

Po leczeniu chemioterapią stabilną remisję obserwuje się u 40% pacjentów..

Radioterapia

Zastosowanie radioterapii jest zwykle przepisywane w przypadku pojedynczych i dużych ogniskowych guzów, gdy leczenie chemioterapią jest bezsilne. W takim przypadku możliwe jest spowolnienie rozwoju złośliwości i osłabienie klinicznych objawów choroby.

Jeśli naświetlanie i stosowanie chemikaliów nie zadziałało, pacjenci przechodzą przeszczep szpiku kostnego. U około 40% pacjentów przeszczep komórek macierzystych pomaga osiągnąć stabilną remisję choroby..

Leczenie objawowe

Ta metoda leczenia szpiczaka mnogiego obejmuje przyjmowanie przepisanych leków. Ich działanie ma na celu powstrzymanie bólu, dostosowanie stężenia wapnia we krwi. Leki normalizują krzepnięcie krwi i stabilizują czynność nerek.

Czasami nadal można przeprowadzić operację usunięcia pojedynczego ogniska szpiczaka, nad którą następnie przeprowadza się badanie cytologiczne. W przypadku zaobserwowania ciężkiego przebiegu choroby można przepisać pacjentom stosowanie morfiny, buprenorfiny i innych leków.

Odżywianie

Podczas leczenia choroby należy zawsze przestrzegać właściwego odżywiania. Dieta na szpiczaka jest przepisywana przez specjalistę prowadzącego. Dieta powinna ograniczać stosowanie produktów bogatych w białko. Pacjent musi jeść mniej potraw mięsnych, jajek, roślin strączkowych i orzechów.

Oczekiwana długość życia w szpiczaku

W zależności od postaci choroby i jej przebiegu, na etapie rozpoczęcia leczenia prognozy dotyczące oczekiwanej długości życia pacjenta wahają się od kilku miesięcy do kilkunastu lat. Wynika to również z reakcji choroby na leczenie, obecności innych patologii, wieku pacjentów. Ponadto ze szpiczakiem rozwijają się powikłania śmiertelne, poważne powikłania: niewydolność nerek, posocznica, krwawienie, uszkodzenie narządów wewnętrznych za pomocą cytostatyków.

Średnia długość życia, z zastrzeżeniem standardowej chemioterapii, wynosi 3 lata. Przy wysokich dawkach chemikaliów - 5 lat. U osób o zwiększonej wrażliwości na chemioterapię oczekiwana długość życia nie przekracza 4 lat. Przy długotrwałym leczeniu chemikaliami nie wyklucza się rozwoju wtórnej oporności szpiczaka, który przekształca się w ostrą białaczkę. Szpiczak ma wysoki poziom złośliwości, całkowite wyleczenie jest bardzo rzadkie.

Na etapie IA średnia długość życia wynosi około pięciu lat, na etapie IIIB - mniej niż 15 miesięcy.

Odmiany

W zależności od rodzaju paraprotein wytwarzających nietypowe plazmocyty, szpiczak krwi dzieli się na:

  • Szpiczak A - zdiagnozowany w 25% przypadków;
  • Szpiczak G jest najczęstszą odmianą wykrytą u 50% pacjentów;
  • Szpiczak M - występuje w nie więcej niż 6% przypadków patologii;
  • Szpiczak E - ten typ choroby rozpoznaje się u dwóch na stu pacjentów;
  • Szpiczak D - ta odmiana stanowi około 3% pacjentów;
  • Myeloma Bens-Jones - ten typ choroby stanowi do dwudziestu procent przypadków;
  • Guz nie wydzielający - niezwykle rzadki, nie częściej niż u 1% pacjentów.

Szpiczaki szpiku kostnego G, A, M, E i D wytwarzają nieprawidłowe komórki immunoglobuliny typu IgG, IgA, IgE, IgD. Szpiczak Bens-Jones jest tak nazwany ze względu na izolację białka Bens-Jones. W przeważającej części jest to teoretyczny rozkład szpiczaków. W praktyce często stosuje się klasyfikacje w zależności od lokalizacji komórek plazmocytowych i ich struktury, a także cech guza. Na podstawie liczby dotkniętych kości lub narządów wyróżnia się szpiczaka pojedynczego i mnogiego.

Zalecana lektura Leczenie znamienia komediowego, jego przyczyn i diagnozy

Samotny plazmocytoma

Ten typ patologii charakteryzuje się pojawieniem się tylko jednego ogniska, które może tworzyć się w określonym węźle chłonnym lub kości, w której znajduje się szpik kostny. Często umiejscowiony w kości udowej może jednak wpływać na kręgosłup i inne kości.

Szpiczak mnogi

Kiedy pojawia się wiele postaci, ogniska nowotworowe pojawiają się w kilku kościach. Równie często dotyczy to pnia kręgosłupa, kości czaszki, żeber, łopatek itp. Oprócz kości choroba może rozprzestrzeniać się na śledzionę i węzły chłonne.

Rozlany szpiczak

Główną różnicą takiej onkopatologii jest brak ograniczonych punktów wzrostu nowotworów. Komórki plazmatyczne szybko dzielą się i rozchodzą po wszystkich kościach w ciele. Wewnątrz kości lokalizacja plazmocytów nie jest ograniczona do jednego ogniska, komórki patologiczne wypełniają cały obszar szpiku kostnego.

Szpiczak ogniskowy

Choroba charakteryzuje się jednoczesnym rozwojem ognisk nowotworowych z szybkim rozwojem plazmocytów, a także globalnym odkształceniem struktury szpiku kostnego. Komórki plazmatyczne zajmują tylko niektóre obszary, a inne zmiany patologiczne zachodzą z powodu działania nowotworów. W przypadku tej choroby plazmocyt może znajdować się wewnątrz tkanki kostnej, wpływać na śledzionę lub węzły chłonne.

Rozproszony szpiczak ogniskowy

Choroba ma cechy szpiczaka mnogiego i pojedynczego. Rozproszona forma ogniskowa jest podzielona na kilka typów:

  • plazmacityczny;
  • plazmoblastyczny;
  • komórka polimorficzna;
  • mała komórka.

Każdy podgatunek choroby wyróżnia się własną charakterystyką przebiegu..

Szpiczak komórek plazmatycznych

Przy takiej onkopatologii duża liczba limfocytów B pojawia się w ogniskach wzrostu nowotworu, które aktywnie wytwarzają paraproteiny. Rozwój takiego szpiczaka jest powolny i często powoduje trudności podczas terapii. Czasami aktywna produkcja paraprotein powoduje uszkodzenie ważnych narządów i układów niewrażliwych na terapię.

Szpiczak plazmatyczny

W przypadku choroby nowotworowej w kości dominują plazoblasty, które syntetyzują niewielką ilość paraprotein, ale dzielą się i rozmnażają zbyt szybko. Dzięki terminowemu wykryciu choroby dobrze nadaje się do terapii..

Szpiczak polimorficzny i drobnokomórkowy

Te typy szpiczaków wyróżniają się obecnością w ogniskach patologicznych plazmocytów na różnych etapach dojrzewania. Takie szpiczaki są najbardziej agresywne, ponieważ rozwijają się bardzo szybko i powodują dysfunkcję wielu części ciała.

Jak mogę przedłużyć życie pacjenta ze szpiczakiem??

Gdy lekarze zdiagnozują szpiczaka, pacjent powinien rozpocząć obowiązkowe leczenie. Nawet jeśli choroba nie postępuje, pacjent wymaga ciągłego monitorowania i leczenia podtrzymującego:

Im wyższa jest odporność organizmu, tym wyższa jest jego odporność na wzrost komórek złośliwych.

Aktywność fizyczna, normalizacja wagi

Codziennie zaleca się poświęcenie trochę czasu na spacery, bieganie, ćwiczenia.

Pacjent ze szpiczakiem powinien być w stabilnym stanie psycho-emocjonalnym i minimalizować skutki stresu, który z kolei negatywnie wpływa na pracę narządów wewnętrznych.

Lekarze zalecają przestrzeganie zdrowej, pożywnej diety bogatej w witaminy. Konieczne jest zmniejszenie dziennego spożycia soli, tłustych potraw zawierających wapń.

Odporność nie zawsze radzi sobie ze swoją funkcją, częściowo ten czynnik wpływa na rozwój procesu złośliwego. W celu aktywacji obrony organizmu ostatnio coraz częściej stosuje się immunoterapię. Najczęściej stosowanymi środkami tego rodzaju leczenia są interferony alfa. Zgodnie z doświadczeniem klinicznym leki te mają działanie przeciwnowotworowe, immunomodulujące, a pacjenci, którzy ich używali, zauważyli poprawę ich stanu..

W połączeniu z tradycyjnym leczeniem immunomodulatory przyspieszają początek remisji i znacznie wydłużają długość życia. Ważną kwestią jest dawkowanie leków. W końcu stosowanie dużych dawek często powoduje niepożądane reakcje organizmu. Aby ustalić, która dawka jest optymalna do osiągnięcia maksymalnego efektu terapeutycznego, lekarz prowadzący powinien wziąć pod uwagę indywidualne cechy pacjenta i nowotworu złośliwego.

Jak leczy się szpiczaka mnogiego?

Szpiczak mnogi jest dziś uważany za nieuleczalną chorobę. Wysiłki medycyny mają na celu powstrzymanie wzrostu guza, przedłużenie i poprawę jakości życia takich pacjentów.

Po ustaleniu diagnozy konieczne jest rozwiązanie pytania, czy pacjent wymaga określonego leczenia, czy też można go ograniczyć do obserwacji, ponieważ przy „tlącym szpiczaku” (nie ma objawów, ale są zmiany laboratoryjne) możliwe są taktyki oczekujące.

Wyróżnia się następujące rodzaje leczenia szpiczaka:

  • Standardowa chemioterapia. Jest przepisywany pacjentom, u których stosowanie wielodawkowych chemioterapii jest przeciwwskazane. Średnia długość życia wynosi 29 miesięcy. Standardowy schemat pierwszej linii obejmuje melfalan i prednizon. Bardziej skuteczne schematy leczenia obejmują talidomid, lenalidomid lub bortezomib (stosunkowo nowe leki przeciwnowotworowe).
  • Wysokodawkowa polikhemoterapia (HPCT), a następnie przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych z HSCT (zarówno autologicznych, jak i dawców). Leczenie to pozwala na całkowitą remisję u większości pacjentów (do 75%), ale niestety choroba postępuje w ciągu 2-5 lat. Bardziej skuteczne jest przeprowadzenie podwójnego kursu HPT z TGSK (tandemowym HPTT). Pozwala osiągnąć pięcioletnie przeżycie wolne od choroby u 90% pacjentów. Ale nie wszyscy pacjenci mogą tolerować tak trudne leczenie, dlatego wskazania do niego są ograniczone.
  • Terapia podtrzymująca Nawet HPV nie może zapobiec rozwojowi nawrotów; zaleca się leczenie w celu stłumienia klonu komórek złośliwych. W tym celu stosuje się interferony. Pomagają wydłużyć medianę przeżycia bez choroby do 42 miesięcy.
  • Komplikacje w walce. Leczenie bólu - mianowanie silnych leków przeciwbólowych, radioterapia. Operacje chirurgiczne wykonuje się w przypadku złamań kompresyjnych kręgów. Korekta powikłań spowodowanych hamowaniem hematopoezy - transfuzja erytromii i wyznaczenie erytropoetyny, stosowanie antybiotyków, gdy temperatura wzrośnie. Hemodializa, plazmafereza, wyznaczenie bisfosfonianów w celu kontroli hiperkalcemii.

Ilu pacjentów żyje?

Według międzynarodowych statystyk średnia długość życia pacjentów ze zmianami szpiczakowymi nie przekracza 2-3 lat. Terminowe wdrożenie złożonej terapii przeciwnowotworowej może wydłużyć oczekiwaną długość życia chorego na raka o 2–4 lata.

Wiodący eksperci zalecają, aby pacjenci z ostatecznym rozpoznaniem „szpiczaka krwi” regularnie poddawali się badaniom onkologicznym i wykonywali testy w celu kontroli składu biochemicznego krwi. W ten sposób lekarz jest w stanie wykryć zaostrzenie choroby w odpowiednim czasie i zalecić leczenie objawowe. W większości przypadków tacy pacjenci wymagają leczenia bólu i detoksykacji..

Co powoduje onkologię?

Do tej pory lekarze nie potrafią dokładnie odpowiedzieć na pytanie, co dokładnie powoduje rozwój szpiczaka krwi, udało im się jedynie wyodrębnić grupę niebezpiecznych czynników, które mogą wywoływać negatywne zmiany na poziomie komórkowym. Obejmują one:

  1. wiek (starzenie się ciała);
  2. osłabiona odporność;
  3. genetyczna skłonność do raka;
  4. zła ekologia;
  5. ekspozycja na promieniowanie jonizujące;
  6. kontakty z czynnikami rakotwórczymi;
  7. szkodliwe warunki pracy (kontakt z produktami naftowymi jest szczególnie niebezpieczny);
  8. Niezdrowy tryb życia.

Szpiczak kostny: przyczyny jego występowania

W poszukiwaniu przyczyny szpiczaka kostnego naukowcy odkryli, że większość pacjentów w ciele ma wirusy, takie jak wirus limfatyczny T lub B. Plazmocyt rozwija się z limfocytów B. Wszelkie naruszenia tego złożonego procesu doprowadzą do powstania patologicznych plazmocytów, co może prowadzić do guza nowotworowego..

Oprócz czynnika wirusowego ważną rolę w rozwoju chłoniaków odgrywa ekspozycja na promieniowanie. Według badań efektu promieniowania po eksplozjach w elektrowni jądrowej w Czarnobylu w Hiroszimie i Nagasaki stwierdzono, że ludzie, którzy otrzymali dużą dawkę promieniowania, mieli wysokie ryzyko zachorowania na hemoblastozę. Dotyczy to zwłaszcza nastolatków i dzieci..

Kolejnym negatywnym czynnikiem w występowaniu szpiczaka jest palenie. Ryzyko zachorowania na raka krwi zależy od czasu palenia i liczby wypalonych papierosów.

Możliwe przyczyny szpiczaka kostnego to predyspozycje genetyczne, niedobór odporności i działanie chemikaliów.

Główne kierunki:

  • ból w kościach - eliminowany przez przyjmowanie środków przeciwbólowych;
  • Zapobieganie i leczenie złamań - podczas rozwoju choroby kości są niszczone i stają się kruche;
  • Hiperkalcemia - oznacza przyjmowanie leków zmniejszających ilość wapnia we krwi; konieczne jest użycie zwiększonej ilości wody;
  • W przypadku uszkodzenia nerek stosuje się dializę, kierując krew przez specjalny aparat do jej oczyszczenia, po czym wraca do ciała;
  • Transfuzja krwi jest stosowana w leczeniu niedokrwistości; procedura pomaga wesprzeć ciało, zmniejszyć zmęczenie i duszność;
  • Osłabionemu układowi odpornościowemu często towarzyszy gorączka, kaszel itp. - leczenie objawowe.

Przyprawy

Jedno z badań wykazało, że suplementacja kurkuminy, związku występującego w kurkumie przypraw, może zmniejszyć ryzyko oporności na niektóre leki chemioterapeutyczne. Pomaga to zapewnić, że leki chemioterapeutyczne są skuteczną opcją leczenia..

Badania na myszach sugerują również, że kurkumina może spowolnić wzrost komórek szpiczaka mnogiego.

Wiele osób cierpi na nudności i wymioty jako efekt uboczny chemioterapii. Blade potrawy mogą być lżejsze na brzuchu, ale jeśli możesz zjeść trochę więcej przypraw, spróbuj curry z kurkumą. Musztarda i niektóre rodzaje sera zawierają również kurkumę..

Produkty przeciwnowotworowe

Ostatnie badania pokazują obiecujące zalety niektórych owoców i warzyw w zapobieganiu nowotworom i leczeniu wspomagającym..

Kwas ursolinowy znajduje się w wielu roślinach i wykazano, że jest cytotoksyczny, który może hamować różne komórki rakowe..

Produkty kwasu ursolowego obejmują:

Warzywa Cruzier, takie jak kapusta, brokuły, kalafior i brukselka zawierają składniki odżywcze zwane izotiocyjanianami, które mają właściwości przeciwmielosomatyczne..

Pterostilben, naturalnie występujący związek występujący głównie w jagodach, ma działanie przeciwnowotworowe.

Kurkumina w pikantnej kurkumie ma również właściwości przeciwzapalne i przeciwnowotworowe..

Ogólnie dieta bogata w pokarmy roślinne i niską zawartość cukru jest przydatna w profilaktyce raka, a także jako wsparcie podczas leczenia..

Obraz histologiczny

W typowych przypadkach tkanka nowotworowa składa się z komórek plazmatycznych, które jednak w rzadkich przypadkach są dość typowe. Czasami tkanka nowotworowa składa się głównie ze stosunkowo dużych komórek, w których jądro może leżeć mimośrodowo, jak komórki plazmatyczne, ale może również znajdować się w centrum komórki i może być okrągłe, owalne i w kształcie fasoli. Olbrzymie komórki nowotworowe z dziwacznymi jądrami czasami znajdują się w takich guzach. Diagnoza histologiczna takiego guza jest możliwa tylko wtedy, gdy ustalono przynajmniej kilka bardziej zróżnicowanych elementów szpiczaka.

W przypadku rozsianego szpiczaka mnogiego stosunkowo często można znaleźć nacieki komórek szpiczaka w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych lub w innych narządach. Zmiany szpiczakowe są nieco mniej powszechne w tych narządach..

Zdjęcie rentgenowskie

Obraz rentgenowski charakteryzuje się dużą zmiennością. W typowym zdjęciu rentgenowskim określa się wiele ognisk zniszczenia kości. Grube, ograniczone, niszczycielskie ogniska łączą się z mniej ograniczonymi i słabo wyrażonymi oświeceniami. Naprzemienne osteoliza z punktowym pogrubieniem struktury kości tworzy rodzaj zdjęcia rentgenowskiego szpiczaka mnogiego.


Zdjęcie szpiczaka mnogiego na zdjęciu rentgenowskim

Na etapie pełnego rozwoju choroby dość często wyrażana jest specjalna pseudocystyczna struktura, szczególnie na czaszce, żebrach, skrzydle biodrowym i kręgach.

W dalszym etapie rozwoju szpiczaka mnogiego szkielet na zdjęciu rentgenowskim może wyglądać jak rozprzestrzenianie się plastrów miodu. W późniejszych stadiach dochodzi do ciężkiej atrofii całego szkieletu, patologicznych złamań z późniejszą reakcją osteoblastyczną.

Radiologiczna symptomatologia pojedynczego szpiczaka objawia się ograniczoną osteoporozą z wyraźnymi regularnymi konturami, ogniskową lizą zlokalizowaną tylko na jednej kości. Dane rentgenowskie na początku mogą czasami symulować zmianę próchnicową.

Proces odzyskiwania

Każdy ze schematów leczenia obejmuje stosowanie leków o dużej liczbie skutków ubocznych. Organizm osłabiony przez chorobę również reaguje w pewien sposób na autotransplantację: neutropenia lub trombocytopenia można obserwować we krwi przez długi czas. Ponadto kilka tygodni po autotransplantacji można zaobserwować rozwój powikłań zakaźnych i zaostrzenie chorób przewlekłych. Istnieją objawy zespołu astenicznego.

Dlatego proces odzyskiwania po leczeniu może zająć trochę czasu. Obecność i nasilenie objawów podczas powrotu do zdrowia należy wziąć pod uwagę przy wyborze dalszej terapii, a także przy podejmowaniu decyzji o drugim przeszczepie autologicznym.

Infekcje

Masz większe ryzyko zarażenia się podczas leczenia szpiczaka mnogiego. Wynika to z faktu, że układ odpornościowy jest zagrożony zarówno przez raka, jak i chemioterapię. Częste mycie rąk i przebywanie z dala od chorych może pomóc uniknąć przeziębienia i innych wirusów..

Jeszcze bardziej zmniejsz ryzyko infekcji, unikając surowej żywności. Złe mięso, sushi i surowe jajka mogą przenosić bakterie, które mogą cię zranić, nawet jeśli twój układ odpornościowy jest absolutnie zdrowy..

Kiedy twoja odporność spada, nawet obrane owoce i warzywa mogą być niebezpieczne dla zdrowia. Gotowanie w najniższych zalecanych temperaturach wewnętrznych zabije wszystkie bakterie, które mogą być obecne i może zapobiec zachorowaniu na żywność..

Skutki wzrostu komórek plazmatycznych


Niekontrolowany wzrost komórek plazmatycznych prowadzi do niezwykle poważnych konsekwencji:

  • Naruszenie procesu tworzenia krwi w tkankach szpiku kostnego;
  • Zniszczenie kości szkieletu;
  • Wzrost lepkości krwi z powodu obecności dużej liczby paraprotein;
  • Zmniejszona odporność z powodu zmniejszenia liczby immunoglobulin;
  • Uszkodzenie nerek na skutek sedymentacji w kłębuszkach nerkowych i kanalikach nerkowych atypowych białek.

Prognozy i szanse przeżycia według etapów

Aby wskazać nasilenie przebiegu choroby, podobnie jak innych chorób, szpiczak podlega stopniowaniu. To etap determinuje nie tylko dalszą terapię, ale także rokowanie w chorobie. Im szybciej zdiagnozujesz chorobę, tym szybciej możesz rozpocząć leczenie, a tym samym przyspieszyć proces remisji.

Niestety, na pierwszym etapie, kiedy jest szansa na skuteczne leczenie, zdiagnozowanie choroby jest prawie niemożliwe. Pacjent może nie być świadomy obecności choroby przez długi czas, ponieważ często jest to bezobjawowe. Tylko odchylenia w ogólnych badaniach krwi, a mianowicie zwiększona ESR, mogą wskazywać na początkowy etap onkologii. 50% pacjentów ze szpiczakiem, którzy odkryli chorobę w pierwszym etapie rozwoju, przeżywa do 5 lat.

W drugim etapie choroba zaczyna się rozwijać i objawiać się różnymi objawami, takimi jak: bezprzyczynowy ból kości, który praktycznie nie jest eliminowany przez środki przeciwbólowe, ciągłe zmęczenie, niedokrwistość i zaburzenia widzenia. Ten etap jest również dość trudny do zdiagnozowania, ponieważ objawy nie wskazują bezpośrednio na chorobę. Tylko różne metody diagnostyczne i testy laboratoryjne mogą zidentyfikować patologię. 36% pacjentów ze szpiczakiem, którzy odkryli chorobę na drugim etapie rozwoju, przeżywa do 5 lat.

Często choroba jest diagnozowana na trzecim etapie rozwoju - najbardziej niebezpiecznym dla ludzi. Ogniska guza znajdują się w więcej niż 3 miejscach. Silny ból nie opuszcza pacjenta, częste złamania pojawiają się z powodu uszkodzenia kości, wszystko to towarzyszy odchyleniom narządów wewnętrznych. Ile żyje ze szpiczakiem stopnia 3? 5-letnie przeżycie jest dość rzadkie i nie przekracza 10%.

Klasyfikacja

Wiele immunochemicznych wariantów szpiczaka rozróżnia się w zależności od dominującego typu surowicy i / lub paraprotein w moczu.

Immunochemiczna klasyfikacja szpiczaka mnogiego:

  1. G - wariant szpiczaka.
  2. A - wariant szpiczaka.
  3. D - wariant szpiczaka.
  4. E - wariant szpiczaka.
  5. Szpiczak rodzi Jonesa.
  6. Szpiczak niejawny.
  7. Szpiczak Diklonalny.
  8. M - wariant szpiczaka.

G - szpiczak jest najczęstszy. Przewaga paraprotein Ig G w surowicy występuje w ponad 50% przypadków.

Pompa żelaza IronPump

Niedokrwistość lub niska liczba czerwonych krwinek jest częstym powikłaniem u osób ze szpiczakiem mnogim. Kiedy mnożą się komórki raka osocza we krwi, nie ma wystarczającej ilości miejsca dla czerwonych krwinek. W rzeczywistości komórki rakowe wypierają i niszczą zdrowe. Niska liczba czerwonych krwinek może powodować wiele problemów, w tym:

Niski poziom żelaza we krwi może również powodować niedokrwistość. Jeśli wystąpi niedokrwistość z powodu szpiczaka mnogiego, lekarz może zasugerować, że jesz więcej produktów zawierających żelazo. Zwiększenie poziomu żelaza może pomóc Ci poczuć się mniej zmęczonym, a także pomóc twojemu ciału tworzyć zdrowsze czerwone krwinki..

Dobre źródła żelaza obejmują:

  • chude czerwone mięso
  • rodzynki
  • Papryka
  • Jarmuż
  • brukselki
  • słodki ziemniak
  • brokuły
  • owoce tropikalne, takie jak mango, papaja, ananas i guawa

OutlookOutlook

Posiadanie szpiczaka mnogiego jest problemem dla wszystkich. Ale zdrowa dieta może pomóc ci lepiej żyć z tym rakiem. Twoje ciało potrzebuje pożywnego paliwa, aby pozostać silnym, czy masz powikłania, takie jak niedokrwistość lub choroba nerek?.

Wytnij przetworzone przekąski i słodycze. Zamiast tego napełnij talerz świeżymi owocami i warzywami, białkami białkowymi i pełnoziarnistymi. Wraz z terapią i lekami witaminy i minerały, które jesz w tym czasie, mogą pomóc twojemu ciału leczyć..

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze szpiczaka nie są znane lekarzom do dziś, ponieważ nie ma pewnych czynników ryzyka, które można by wykluczyć z życia. Ponadto nie ma wczesnych metod diagnozowania choroby, dopóki nie wystąpią wyraźne objawy. Dlatego wszelka prewencja zwykle polega na ograniczeniu kontaktu z substancjami radioaktywnymi, chemicznymi i toksycznymi, które są niebezpieczne dla zdrowia i życia ludzi..

Współcześni pacjenci coraz częściej wybierają format konsultacji wideo, aby otrzymywać rekomendacje od najbardziej znanych lekarzy, niezależnie od geolokalizacji. Dowiedz się, ile kosztuje rozmowa na odległość z lekarzami, którzy leczą polityków i prezydentów!

Aby zapobiec ponownemu wystąpieniu szpiczaka, pacjent musi przestrzegać następujących zasad:

  • regularnie przeprowadzaj leczenie podtrzymujące przepisane przez lekarza;
  • pamiętaj o przestrzeganiu diety;
  • przestań pić alkohol i palić;
  • zapewnić ciału dobry sen i odpoczynek;
  • iść na fizjoterapię zalecaną przez specjalistów;
  • nie opóźniaj leczenia pojawiających się powikłań, które mogą towarzyszyć okresowi remisji.

Nie ignoruj ​​objawów szpiczaka, które pojawiają się we wczesnych stadiach choroby. Może to prowadzić do bardzo poważnych komplikacji. Terminowe leczenie pomoże nie tylko usunąć istniejące objawy choroby, ale także zmaksymalizować czas trwania i jakość życia osoby w przyszłości.

Szpiczak: objawy, leczenie i rokowanie, badanie krwi, zdjęcie, diagnoza laboratoryjna

Jeśli postępuje choroba szpiczaka krwi, dochodzi do zniszczenia komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, które mutują i stają się złośliwe..

Choroba odnosi się do białaczki paraproteinemicznej, ma drugie imię „Rak krwi”. Z natury charakteryzuje się nowotworem nowotworowym, którego wymiary na każdym etapie choroby rosną.

Diagnoza jest trudna do wyleczenia, może skutkować nieoczekiwanym zgonem..

Ten nienormalny stan zwany „chorobą Rustitsky'ego-Kalera” skraca oczekiwaną długość życia. W procesie patologicznym komórki rakowe wchodzą do krążenia ogólnego, przyczyniają się do intensywnej produkcji patologicznej immunoglobuliny - paraprotein.

Te specyficzne białka, przekształcane w amyloidy, odkładają się w tkankach i zakłócają funkcjonowanie tak ważnych narządów i struktur, jak nerki, stawy, serce. Ogólny stan pacjenta zależy od stopnia choroby, liczby złośliwych komórek.

Diagnoza wymaga diagnozy różnicowej..

Rak tej komórki oddziałuje na jedno ognisko patologiczne zlokalizowane w szpiku kostnym i węźle chłonnym.

Aby postawić prawidłową diagnozę szpiczaka, należy przeprowadzić szereg badań laboratoryjnych, aby wykluczyć rozprzestrzenianie się wielu ognisk.

W przypadku zmian szpiczakowych objawy są podobne, leczenie zależy od stadium procesu patologicznego.

Dzięki tej patologii kilka struktur szpiku kostnego staje się ogniskami patologii, które szybko postępują..

Objawy szpiczaka mnogiego zależą od stadium zmiany, a dla jasności zdjęcia tematyczne można zobaczyć poniżej.

Szpiczak krwi wpływa na tkanki kręgów, łopatki, żeber, skrzydeł biodrowych, kości czaszki związanych ze szpikiem kostnym. W przypadku takich nowotworów złośliwych wynik kliniczny dla pacjenta nie jest optymistyczny..

Postępujący szpiczak Bensa-Jonesa na wszystkich etapach choroby jest znaczącym zagrożeniem dla życia pacjenta, dlatego terminowa diagnoza stanowi 50% udanego leczenia. Lekarze rozróżniają 3 etapy patologii szpiczaka, w których wyrażone objawy choroby rosną i nasilają się:

  1. Pierwszy etap. Nadmiar wapnia przeważa we krwi, nieznaczne stężenie paraprotein i białka w moczu, wskaźnik hemoglobiny osiąga 100 g / l, występują oznaki osteoporozy. Patologia skupia się na jednym, ale postępuje.
  2. Drugi etap. Ogniska zmian stają się liczne, stężenie paraprotein i hemoglobiny maleje, masa tkanek nowotworowych sięga 800 g. Przeważają pojedyncze przerzuty.
  3. Trzeci etap. Postępuje osteoporoza w kościach, obserwuje się 3 lub więcej ognisk w strukturach kostnych, stężenie białka w moczu i wapnia we krwi wzrasta do maksimum. Hemoglobina patologicznie spada do 85 g / l.

Przyczyny

Szpiczak kostny postępuje spontanicznie, a lekarzom nie udało się do końca ustalić etiologii procesu patologicznego. Jedno jest znane - osoby narażone na ryzyko obejmują ekspozycję na promieniowanie.

Statystyki podają, że liczba pacjentów po ekspozycji na taki czynnik chorobotwórczy znacznie wzrosła. Zgodnie z wynikami długotrwałej terapii stabilizacja ogólnego stanu pacjenta klinicznego nie zawsze jest możliwa.

Kiedy tkanka kostna jest uszkodzona, u pacjenta najpierw rozwija się niedokrwistość o niewyjaśnionej etologii, której nie można naprawić nawet po diecie terapeutycznej. Wyraźne bóle kości stają się charakterystycznymi objawami, nie wyklucza się wystąpienia patologicznego złamania. Inne zmiany ogólnego samopoczucia wraz z postępem szpiczaka przedstawiono poniżej:

  • częste krwawienie;
  • upośledzona krzepliwość krwi, zakrzepica;
  • obniżona odporność;
  • bolesność mięśnia sercowego;
  • zwiększone białko w moczu;
  • niestabilność temperatury;
  • zespół niewydolności nerek;
  • zmęczenie;
  • ciężkie objawy osteoporozy;
  • złamania kręgosłupa w skomplikowanym obrazie klinicznym.

Diagnostyka

Ponieważ po raz pierwszy choroba przebiega bezobjawowo i nie jest diagnozowana w odpowiednim czasie, lekarze już identyfikują powikłania szpiczaka, podejrzewając niewydolność nerek. Diagnostyka obejmuje nie tylko badanie wzrokowe pacjenta i badanie dotykowe miękkich struktur kostnych; dodatkowo wymagane są badania kliniczne. To:

  • Prześwietlenie klatki piersiowej i szkieletu w celu ustalenia liczby guzów w kości;
  • biopsja aspiracyjna szpiku kostnego w celu sprawdzenia komórek rakowych w patologii szpiczaka;
  • trepanobiopsja - badanie zwartej i gąbczastej substancji pobranej ze szpiku kostnego;
  • mielogram jest niezbędny do diagnostyki różnicowej, jako informacyjna metoda inwazyjna;
  • badanie cytogenetyczne komórek plazmatycznych.

Gdy stosuje się nieskomplikowane zdjęcia kliniczne z metod chirurgicznych: przeszczep dawcy lub własnych komórek macierzystych, chemioterapia wysokimi dawkami za pomocą cytostatyków, radioterapia.

Hemosorpcja i plazmoforeza są odpowiednie w przypadku zespołu hiperwiskozy, rozległego uszkodzenia nerek, niewydolności nerek.

Kilka miesięcy terapii farmakologicznej patologii szpiczaka obejmuje:

  • środki przeciwbólowe w celu wyeliminowania ataku bólu w obszarze kości;
  • antybiotyki penicylinowe w przypadku nawracających procesów zakaźnych wewnątrz i dożylnie;
  • środki hemostatyczne do walki z intensywnym krwawieniem: Vikasol, Etamsylat;
  • cytostatyki w celu zmniejszenia mas guza: melfalan, cyklofosfamid, chlorobutyna;
  • glukokortykoidy w połączeniu z intensywnym piciem w celu zmniejszenia stężenia wapnia we krwi: Alkeran, prednizolon, deksametazon.
  • immunostymulanty zawierające interferon, jeśli chorobie towarzyszył spadek odporności.

Jeśli w miarę wzrostu nowotworu złośliwego obserwuje się zwiększoną presję na sąsiednie narządy z ich późniejszą dysfunkcją, lekarze postanawiają pilnie wyeliminować taki patogenny nowotwór metodami chirurgicznymi. Wynik kliniczny i potencjalne powikłania po operacji mogą być najbardziej nieprzewidywalne.

Odżywianie szpiczaka

Aby zmniejszyć nawrót choroby, leczenie powinno odbywać się w odpowiednim czasie, podczas gdy dieta jest koniecznie uwzględniona w zintegrowanym schemacie. Konieczne jest przestrzeganie takiego odżywiania przez całe życie, szczególnie przy kolejnym zaostrzeniu. Oto kilka cennych zaleceń dietetycznych dotyczących plazmocytozy:

  • zminimalizować spożycie białka - nie więcej niż 60 g białka dziennie;
  • wykluczyć z codziennej diety takie produkty jak fasola, soczewica, groch, mięso, ryby, orzechy, jajka;
  • nie jedz żywności, na którą u pacjenta mogą wystąpić ostre reakcje alergiczne;
  • regularnie przyjmuj naturalne witaminy, stosuj intensywną terapię witaminową.

Prognoza

Jeśli pacjent nie jest leczony, może umrzeć na szpiczaka w ciągu najbliższych 2 lat, a codzienna jakość życia jest regularnie obniżana.

Jeśli jednak systematycznie przechodzą kursy chemioterapii z udziałem cytostatyków, oczekiwana długość życia pacjenta klinicznego wydłuża się do 5 lat, w rzadkich przypadkach - do 10 lat.

Przedstawiciele wskazanej grupy farmakologicznej na 5% zdjęć klinicznych wywołują ostrą białaczkę u pacjenta. Lekarze nie wykluczają nagłego zgonu, jeśli postępy:

  • udar lub zawał mięśnia sercowego;
  • guz złośliwy;
  • zatrucie krwi;
  • niewydolność nerek.

Szpiczak ma wiele synonimicznych nazw. W mowie specjalistów można go nazwać uogólnionym plazmocytomą, retikuloplazmacytozą, chorobą Rustitsky'ego-Kalera lub szpiczakiem. Najczęściej stosowanymi z nich są terminy szpiczak i szpiczak..

Jako rodzaj hemoblastozy szpiczak jest nowotworem złośliwym charakteryzującym się przyspieszonym wzrostem plazmocytów - komórek wytwarzających paraproteinę (białko patologiczne).

Mutacja wpływająca na te komórki prowadzi do tego, że ich liczba w tkankach szpiku kostnego i we krwi stale rośnie. W związku z tym rośnie ilość syntezowanych przez nich paraprotein..

Zdjęcie pokazuje rozmaz szpiku kostnego ze szpiczakiem mnogim i bez

Głównym kryterium złośliwości szpiczaka jest liczba transformowanych plazmocytów wielokrotnie większa niż norma.

W przeciwieństwie do chorób onkologicznych z wyraźną lokalizacją (na przykład nowotwory jelit lub jajników) szpiczak charakteryzuje się obecnością komórek rakowych w kilku narządach jednocześnie, ponieważ mogą rozprzestrzeniać się wraz z krwią.

  • Szpiczak rozwija się z naruszeniem procesów prawidłowego rozwoju i konwersji limfocytów B do komórek układu odpornościowego - plazmocytów. W takim przypadku proces syntezy wytwarzanych przez nie immunoglobulin (przeciwciał, które pomagają w niszczeniu patogennych wirusów i bakterii) zostaje nieuchronnie zakłócony.
  • Szpiczak to nowotwór złośliwy powstały w wyniku ciągłego namnażania monoklonalnych plazmocytów, które nie tylko nie umierają, ale także niekontrolowane dzielenie i synteza paraprotein. Paraproteiny przenikające (infiltrujące) do tkanek i narządów wewnętrznych utrudniają ich normalne funkcjonowanie.
  • Szpiczak rozwija się głównie u pacjentów dojrzałych (powyżej czterdziestu lat) i starszych. Dla młodych ludzi ta choroba nie jest charakterystyczna. Im starszy pacjent, tym większe ryzyko zachorowania na szpiczaka i częściej dotyka mężczyzn niż kobiet.
  • Wzrost szpiczaka jest niezwykle powolny. Tworzenie pierwszych plazmocytów w tkankach szpiku kostnego i początek powstawania ognisk nowotworowych można rozdzielić na dwie lub nawet trzy dekady. Ale kiedy kliniczne objawy szpiczaka stają się widoczne, zaczyna się gwałtownie rozwijać. Dwa lata później znaczna większość pacjentów umiera z powodu licznych powikłań, które rozwinęły się w narządach i układach dotkniętych paraproteinami.

Podstawą klasyfikacji szpiczaka są kliniczne i anatomiczne cechy obecności plazmocytów w tkankach szpiku kostnego, a także specyfika ich składu komórkowego. Podział szpiczaków na pojedyncze i mnogie zależy od liczby narządów lub kości dotkniętych guzem.

  • Pojedyncze szpiczaki wyróżniają się obecnością tylko jednego ogniska guza zlokalizowanego w węźle chłonnym lub w kości ze szpikiem kostnym.
  • Szpiczaki mnogie zawsze dotykają kilku kości jednocześnie zawierających szpik kostny. Szpiczak najczęściej atakuje tkankę szpiku kostnego kręgów, łopatki, skrzydeł biodrowych, żeber i kości czaszki. Nowotwory złośliwe często tworzą się w środkowej części rurkowych kości kończyn górnych i dolnych. Węzły śledziony i chłonne są równie wrażliwe..